42岁的王先生平时身体不错，2月前开始出现咳嗽、咯痰、呼吸困难症状，后来气短越来越明显。医院呼吸与危重症医学科为其实施全肺灌洗手术，竟洗出17升“牛奶”！
咳嗽、咯痰、呼吸困难男子患上“肺泡蛋白沉积症”
王先生说，2个月前，自己一次受凉后出现咳嗽、咯*白色痰症状，吃药输液总不见好，而且呼吸困难逐渐加重。因为咳嗽，在当地拍了胸部CT，可以看到多个结节。咳嗽不见好，气短越来越重，担心是肿瘤，医院，医院医院就诊。
日前，王先医院（西安市呼吸病研究所）呼吸与危重症医学科就诊。就诊时，王先生咳嗽、呼吸困难症状严重，口唇紫绀。李文洁副主任医师发现他的情况很特殊：胸部CT表现很重，多发磨玻璃影和多发结节，小叶间隔增厚伴有实变，看上去像一张“地图“。支气管镜下，灌洗液可以发现牛奶样物质。根据王先生胸部CT和支气管镜镜下相关检查，很快确诊他是患了罕见的肺泡蛋白沉积症。
“全麻下大容量全肺灌洗术”
“肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”李文洁副主任医师介绍，“全肺灌洗术是迄今为止证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沉积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。”
大容量全肺灌洗术是一项高风险手术，灌洗过程中需两肺轮流灌洗，清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍，而单肺通气则会明显影响胸腔压力，稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤。经过充分准备，李文洁副主任医师与麻醉科王刚、高丽娟医生以及师佩护士长通力配合，历时4时，为王先生成功开展了“全麻下大容量全肺灌洗术”，一次洗出了毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。术后，王先生胸闷、咳嗽症状明显缓解，术后配合新汉方TTS动力温控穴位透皮治疗，按疗程治疗，1周后又进行了一次洗肺，再洗出ml大量“牛奶”样的脂蛋白样物质，血氧饱和度从入院时85%升高到98%，血气分析显示血氧分压从48升高至94mmHg，缺氧改善，康复出院。
“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。”顾兴主任介绍，该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。
医生提示：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，医院就诊。
来源：都市现医院