导语：肺错构瘤是一种肿块样畸形，由正常的肺组织组成，但在数量、排列和分化上均有异常。肺错构瘤是胚胎发育遗传导致，其实并不是真正意义上的肿瘤。起源于肺脏的正常组织，主要是由软骨、纤维结缔组织和脂肪组织形成类似肿瘤的病变。因其性质及影像学表现与良性肿瘤相似，可归为良性肿瘤。
01肺错构瘤，主要是由什么原因引起的？此病一般可以分为哪些类型？
1、发病原因
肺错构瘤的起源及发病机制尚未明确。这种假设很容易被接受，错构瘤是一个在胚胎发育期间发生的、被正常肺组织包围的支气管组织。这些组织的生长速度很慢，或者暂时不能生长，然后逐渐发展为肿瘤。这一假设得到了大多数错构瘤发生在40岁以后的事实的支持。按成分可分为软骨型和纤维型。根据位置的不同可以分为中心型和外围型。出现于气管和大叶支气管。出现在肺部的称为外周型，外周型多见于胸膜下。
2、病理改变
肺错构瘤主要发生在胸膜下肺浅部位。一般呈现球状，或者是呈现椭圆形，其很容易和周围肺组织分离。肺错构瘤的大小一般是直径0.5~12cm，多数小于3cm。瘤切面灰白，坚硬，有粘液及囊腔。它的主要成分是软骨，腺体，平滑肌，脂肪和纤维组织。肿块可能会发生钙化，通常位于中心且均匀分布。这类钙化结构通常类似于炒饭图案或核桃仁。
3、疾病分类
错构瘤在临床上可分为三类。
（1）肺内型
常见于肺表面。
（2）腔内型
亦称为内型支气管，占5%-10%。
（3）弥漫型
有2个以上肿瘤，位于单肺或双肺。
02肺错构瘤发病的患者年龄多在30——60岁，主要的临床表现有咳嗽，咳血等
1、临床表现
多数疲劳后出现，类似心绞痛，但不典型，因为脂肪心脏有氧需求增加，冠状动脉供血相对不足。发病率为30~60岁，男性略高于女性。肺错构瘤生长缓慢，主要在肺的外围。一般没有明显症状，在X线检查下比较明显。患者的临床症状有咳嗽，以及咳血，发热，胸痛等。主、支气管错构瘤，或者是隆突区错构瘤，出现的一般较早，而且还常伴有喘息，若是严重的话，可能还会引起呼吸困难，以及发绀，很容易被误诊为哮喘等病。癌变发生在肺叶或主支气管，造成管腔狭窄和部分阻塞，导致继发性感染。大部分病人是急性或慢性肺脓*血症。
2、钙化
误构瘤的诊断主要依赖于x线检查，大多数误构瘤是在常规x线检查时偶然发现的。线状呈均匀致密影，线状不均，有钙化。钙影象为爆米花状。周围组织密度较低，可能是脂肪组织。爆炸症状是肺错构瘤的一种特征性表现，但它并不少见，也并非肺错构瘤所特有。
3、器官组织不正常排列
其病理特征为正常组织的异常组合与排列，并可表现为器官组织在数量、结构或成熟程度方面的紊乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨，脂肪，平滑肌，腺体，上皮细胞，有时还有骨质组织和钙化。错构瘤的恶性转化目前尚未见报道。
通常呈球形、卵圆形、分叶状或结节状，实质密集。他们大部分直径大约3厘米。错构瘤年龄大于40岁，男性多于女性。
4、患病的部位多在肺部的周边
大部分错构瘤(大约80%)生长在肺的外围，靠近肺脏的胸膜，有时突起位于肺表面。体检时一般没有临床症状及阳性体征。错构瘤仅发生在大小足够大，能够刺激或压迫支气管，造成支气管狭窄或阻塞时，才会出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等症状。此时还会出现相应的临床症状，如喘鸣或管状呼吸音。
03肺错构瘤，主要的检查方法有胸部X线，以及胸部CT等
1、胸部X线
圆或椭圆，边缘清晰，密度高；大多数阴影分布不均，分布于肺部。有时候还有钙化，多集中，分布均匀。爆米花型钙化是肺错构瘤的典型病变，对其定性诊断有重要意义。钙可帮助鉴别恶性肿瘤。
2、胸部CT
无深层分叶、毛刺及卫星病变。钙化可能发生于某些病例。肺错构瘤的特征表现为爆米花样钙化。
04患有肺错构瘤，需要和肺癌，以及肺结核瘤进行鉴别
此病常需与周围性肺癌结核瘤鉴别
1、与肺癌鉴别
肺部肿瘤病程短，症状重，病程长，无症状或症状轻微。x线胸片显示：肺癌呈结节状或块状大小阴影，边缘不平滑，常伴有毛刺或分叶；肺错构瘤呈圆形或准圆形，边缘平滑，边界清楚，有钙化。早期转移，预后差，错构瘤未见转移，预后良好。错构瘤的恶性转化非常罕见。良性错构瘤的恶性转化已被报道。
2、与肺结核瘤鉴别
肺结核瘤以上叶尖后段和下叶背段多见，肺错构瘤以任何叶的浅表部多见。肺结核瘤发病年龄较小，有肺结核病史，呈阳性反应。两人胸部x线表现相似，但结核瘤密度不均匀，伴有卫星病变，而肺错构瘤密度均匀，无卫星病变。但不含钙化或脂肪的错构瘤很难鉴别。
3、治疗方法
多数错构瘤为良性，仅0.5%为恶性。早期手术较好，因为很难与周围型肺癌鉴别。单发肺损伤不能确诊为良性者，应行手术探查。多数错构瘤可行肿瘤切除或楔形切除。若肿瘤位于肺门内，体积较大，难以与支气管和肺门血管分离，还会引起远端肺组织不可逆转的病理改变，可行肺叶切除术，而几乎不需要全肺切除术。全肺或全肺切除后无复发。
结语：肺错构瘤，主要可以分为三种类型，如肺内型，以及弥漫型，内腔型等。此病的症状有气胸，咳血，男性患者比女性患者多。此病的检查方法有X线检查，以及胸部CT检查等。一般需要和肺癌，以及肺结核瘤等进行鉴别。