总结：淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种稀罕疾病，是一种病因不明、连接转机的布满性肺间质疾病，体现为不榜样增生的腻滑肌细胞侵蚀肺结构，包罗气道、血管和淋巴管。好发于女性，尤以生养期妇女最稀罕，累及肺表里，由于肺部屡屡浮现特色性的薄壁囊性转变，时常又称为肺淋巴管肌瘤病。
病因及病发机制：于今仍不明晰，有如下几种说法：
料想病发与性激素相关；
弹性卵白酶/α1-抗胰卵白酶系统的不均衡；
LAM细胞或许来历于淋巴管腻滑肌脂肪瘤的变化或前体细胞移位；
频年来发觉LAM患者的反常腻滑肌细胞TSC2/TSC1基因反常，在腻滑肌太过增殖中表现效用。
病理特色：LAM基础病理特色为淋巴管、小血管、小器道及其方圆类腻滑肌细胞的停止性增生，造成结节或肿块，引发个别官腔的狭隘或壅塞。在肺内小器道因增生结节引发细支气管活瓣性壅塞，空气潴留。远端肺泡夸大合并而成，造成囊腔性病变。肺小静脉壅塞造成肺水肿，肺出血及含铁血*素堆积。淋巴管或胸导管增厚壅塞引发淋巴回流阻滞，淋巴管分解而致乳糜胸、腹水；而腹、盆腔反常体现产生率据统计高达76%，表面该病属多部位受累疾病。
影象特性：
1、惯例胸部CT体现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样转变。
2、HRCT能明晰显示呈特色性的两肺精深散布的囊状影，布满性散布，无散布规律，其浮现率%。
3、双肺精深散布的囊状影，直径在2-20mm之间，大都小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间结构相对一般。
4、血管位于囊腔方圆，不位于焦点。
5、跟着病程转机，囊状影有增大加多趋向，部份合并为肺大泡。
6、另见肺出血，肺泡含铁血*素稳重及小叶隔离增厚，胸腔积液及纵膈淋谄媚肿大。
7、肺外体现：腹部可体现为肾血管腻滑肌脂肪瘤、腹腔肿大淋谄媚，淋巴管肌瘤病，乳糜腹腔积液。
榜样病例
中青年女性，气促，呼吸困苦，急诊住院。胸部CT如下：
本例LAM恰是并发了气胸（蓝色箭），引发呼吸困苦，而急诊住院。
胸部CT示：双肺精深散布巨细不等的囊状影，布满性散布，无散布规律，囊状影有增大加多趋向，部份合并为肺大泡（绿色箭）。囊壁薄，囊壁间结构相对一般，血管位于囊腔方圆，不位于焦点（血色箭）。
手把手读片枢纽：如下影象图象合乎本病特性：
1、临床病史：生养期女性。2、榜样的影象学体现，肺内、肺外病灶共存：
胸部HRCT示：双肺精深散布巨细不等的囊状影（蓝色圈圈），布满性散布，无散布规律，直径在2-20mm之间，囊壁薄，囊壁间结构相对一般，血管位于囊腔方圆，不位于焦点（血色箭）。
腹部CT示：LAM肺外体现，腹膜后淋巴管肌瘤病，囊实性，以囊性为主，囊壁薄（血色箭），实性部份加强显然（蓝色箭）。
引文：《胸部疾病循证影象学》第二*医大学出书_张志勇，施裕新主编。
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