概述
肾血管瘤是一种起源于肾的血管内皮细胞、累及血管及淋巴管的少见的先天性肿瘤样病变
病理与病因
多起自于肾胚胎发育期未能发育成正常血管的残余成血管细胞；以出芽和推挤的方式生长，不与周围血管相通
组织学分型：海绵状血管瘤绝大多数；毛细血管状血管瘤少数
大体病理及手术所见：发生在肾盂黏膜下层(48.7%)、肾盏
(42.1%)或肾皮质(9.2%)；形态规则，球形为主，有假包膜；肾海绵状血管瘤切开后为暗红色海绵状质软内容物；毛细血管状血管瘤多相对质硬，呈暗红色
显微镜下特征：由上皮细胞组成的各种形状的空腔；腔隙内充满红细胞和小栓子
临床表现
无症状；大者常有间歇性血尿，亦可为持续性血尿，伴患侧腰痛，个别可突发大量血尿
可发生于任何年龄，但多见于40岁以下无明显性别差异
影像表现
肾内单发实性肿块，均质或不均质，边缘光整，呈团块状或结节状强化
部位：好发于肾髓质，少数发生在肾实质及肾包膜；通常单发，偶为多发或双肾发病
大小：差异很大，小者只有显微镜才能发现，大者占据整个肾
形态：病灶多呈球形，少数可见浅分叶，边缘光滑
CT表现：瘤体呈等密度，平扫CT常常难以发现病灶。瘤体可有岀血，有时周边或肾盂内可见血肿；增强CT呈结节状、团块状强化，部分内部可见无强化低密度区
MR表现：T1加权等或稍低信号；T2加权不均匀高信号；T1增强与CT强化表现相似，为结节状、团块状强化
鉴别诊断
肾癌：平扫CT常呈等或低密度；肿瘤较大时，边界不清楚，内部密度/信号不均匀，；坏死囊变明显；增强扫描皮质期强化十分明显，实质期肿瘤强化程度开始下降；有时可发现肾静脉或下腔静脉瘤栓
肾血管平滑肌脂肪瘤/脂肪瘤：肿块内多可见到脂肪密度影
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