图1矢状面T1WI示T11～T12水平椎管内硬膜外肿块呈等、高混杂信号（箭）。图2T2WI示肿块呈不均匀高信号（箭）。图3T2WI抑脂序列示肿块呈高信号，内见少许条索状低信号（箭）。图4T1WI抑脂增强扫描冠状面示肿块呈明显较均匀强化，边界清楚，肿块沿左侧椎间孔向椎管外延伸（箭）。图5T1WI抑脂增强扫描横轴面示肿块呈哑铃状跨椎管内外生长，左侧椎间孔扩大（箭）。图6CT平扫横轴面示椎管内软组织密度肿块沿左侧椎间孔生长，密度较均匀，与脊髓分界不清（箭）。图7镜下示肿瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管组织构成（×，HE）。
病例资料患者，男，76岁，因双下肢麻木乏力、行走不稳半年入院。查体：腰椎生理曲度变直，腰部活动受限，T11～T12棘突间及椎旁压痛，伴下肢放射痛，股神经牵拉实验阳性。左下肢肌肉轻度萎缩、前外侧痛觉减退；左股四头肌肌力3级，右股四头肌肌力4级；双下肢肌张力亢进，双膝反射及左侧踝反射活跃，右侧踝反射消失，Babinski征阴性。入院后血常规及实验室检查无明显异常。
影像学检查：MRI示T11～T12水平椎管左后方硬膜外大小约37mm×11mm×46mm（左右径×前后径×上下径）形态不规则肿块，T1WI呈等、高混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，T2抑脂序列大部分呈高信号，内见少许条索状低信号，增强扫描肿块呈明显较均匀强化，边界清楚，病灶沿T11/T12左侧椎间孔向椎管外延伸，左侧椎间孔扩大，局部硬膜囊及脊髓受压右移（图1～5）。CT平扫示椎管内软组织密度肿块，CT值约38HU，密度较均匀，与脊髓分界不清（图6）。
手术及病理：T11～T12椎管见巨大肿块并伸入左侧椎间孔，脊髓明显受压，肿块呈灰白灰褐色，与周围结构分界清楚，予以完整摘除。镜下病理：肿瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管组织组成（图7），免疫组化Calponin阳性。病理诊断：血管平滑肌脂肪瘤。
讨论血管平滑肌脂肪瘤多发生于肾脏、肝脏等部位，发生于椎管者罕见，相关文献报道较少，本病临床表现缺乏特异性，多为脊髓、神经根压迫症状。MRI为椎管病变的最佳检查方法，本例磁共振T1WI病灶内见少许高信号灶，其抑脂序列呈低信号，提示病灶内含有脂肪成分，增强扫描病灶明显强化，说明病灶血供较为丰富。病灶沿左侧椎间孔生长延伸至椎管外，呈哑铃状，容易误诊为神经源性肿瘤，神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）绝大多数位于硬膜下，少数位于硬膜外或同时累及硬膜内外，可沿椎间孔延伸至椎旁，病灶形态及强化方式与血管平滑肌脂肪瘤较为相似，但神经源性肿瘤病灶周围脂肪一般为硬膜外脂肪受推压所致，边界清楚，瘤体内不含脂肪，磁共振增强扫描及抑脂序列可相鉴别。本病与椎管内血管脂肪瘤影像表现亦极为相似，血管脂肪瘤为椎管内少见肿瘤，病灶内含有血管、脂肪，且可沿椎间孔向椎管外生长，影像表现难以鉴别，需依靠病理，血管脂肪瘤病理上以血管及脂肪成分为主，而血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成。因本例增强扫描明显强化，还需与海绵状血管瘤相鉴别，椎管内硬膜外海绵状血管瘤大多来自椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外者罕见，因海绵状血管瘤内常有出血，T1WI可呈高信号，抑脂序列信号无减低可相鉴别。
椎管内硬膜外血管平滑肌脂肪瘤的治疗以手术为主，本例手术中病灶完整剥离切除，术后半年复查未见复发，脊髓形态恢复正常。
专家点评
椎管内硬膜外血管平滑肌脂肪瘤罕见，其在临床和影像表现上与血管脂肪瘤难以区分，文献报道前者更易发生于椎管腹侧。病理上血管平滑肌脂肪瘤含血管、平滑肌、脂肪三种成分，而血管脂肪瘤含血管和脂肪两种成分。国内外文献常将硬膜外血管平滑肌脂肪瘤和血管脂肪瘤一并讨论，两者共占脊柱肿瘤的0.14%，大多为个案报道。
该病例临床及影像资料齐全，除患者发病年龄偏大、病灶沿椎间孔生长这两点外，其余征象均符合典型的血管平滑肌脂肪瘤/血管脂肪瘤表现：常见于中年患者（40～50岁为主），好发于胸段脊柱，绝大多数位于椎管内硬膜外，沿脊柱纵向生长，病灶内含有脂肪成分（MRI脂肪抑制序列检测脂肪较敏感），增强后病灶强化明显，瘤内血流较慢常未见扭曲扩张的流空血管影。此外，部分病例可侵犯周围骨质及软组织，易误诊为恶性病变。CT对于该病的诊断价值有限，MRI是诊断的主要手段。
该病需与硬膜外含脂肪的病变鉴别，主要包括脂肪瘤、脂肪过多症、脂肪肉瘤。脂肪瘤及脂肪过多症病灶内含大片样成熟脂肪，且增强扫描无强化。硬膜外脂肪肉瘤罕见，病灶一般呈分叶状、境界不清，常有不规则厚的分隔，在T2WI上病灶常可见高信号坏死区。此外，该病还需与硬膜外海绵状血管瘤相鉴别，海绵状血管瘤多呈分叶状，其内常可见扭曲扩张的流空血管影，T2WI病灶周围可见低信号的含铁血*素环，瘤内出血在T1WI上呈高信号影，但其高信号在脂肪抑制序列上信号无减低。
（医院医学影像科戚荣丰，张龙江）
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