(一)概述
当视网膜毛细血管瘤生长位置位于视盘表面或附近，称为视盘毛细血管瘤（capillaryhemangiomaoftheopticalpapilla），与视网膜其他部位的毛细血管瘤同属于先天遗传性斑痣性错构瘤，是视网膜血管发育先天发育异常的一组疾病。视盘毛细血管瘤和视网膜毛细血管瘤两者可以单独或同时存在。
按照生长方式的不同，视盘毛细血管瘤可分为两种类型：内生型和外生型。内生型相对多见，血管瘤边界清晰，瘤体呈红色或橘红色，易于辨认。瘤体大小可占视盘直径的一部分或超过视盘直径，遮挡视盘。外生型边界不清，不易辨认。源自视盘边缘的视网膜外层，往往容易与视盘水肿或视盘新生血管相混淆。
(二)主要临床表现早期患者往往无明显症状，部分患者是经常规体检后发现。引起视力下降的主要原因是继发*斑区水肿或囊样变性损害了中心视力。也可引起视网膜下*色渗出，视网膜下出血或玻璃体积血。也有少数患者可以继发严重的视网膜脱离，继发青光眼，甚至失明。检眼镜下内生型血管瘤橘红色瘤体可向玻璃体内突出生长，遮挡部分或全部视盘，没有典型的滋养动脉和回流静脉之特征。视盘边界可清晰。外生型血管瘤瘤体边界不清，呈橘红色，肿瘤跨越视盘边缘进入邻近视网膜深层，视盘边界不清，与视盘水肿相似。视盘旁视网膜深层组织由于血管瘤瘤体内血管扩张，异常渗漏，可有较多量视网膜下渗出。FFA检查动脉期瘤体迅速充盈呈强荧光，是由于瘤体受视网膜中央动脉和睫状血管系统的双重供养。随造影时间延长，强荧光区域和瘤体大小形态基本一致，呈球团状。晚期荧光染料可有轻度渗漏。视网膜下继发出血可明显遮蔽荧光，浆液性或脂性渗出则显示轻度荧光遮蔽。OCT检查表现为视盘区域瘤体表面无视网膜结构的较宽隆起光带，其后视网膜组织光反射被遮挡，呈低反射暗区。(三)诊断要点1.患者临床症状无明显特异性，主要特征是检眼镜检查发现视盘表面典型的橘红色边界清晰肿瘤病灶。外生型可以视盘边界不清，邻近视网膜异常增厚为主要特征，也可见淡红色瘤体。2.FFA检查早期可见视盘表面边界清晰的高荧光聚积团，造影晚期瘤体轻度荧光渗漏。(四)鉴别诊断要点1.视盘黑色素细胞瘤视盘表面可见深黑色肿物，大小可以与视盘毛细血管瘤类似，但瘤体颜色有显著差别。视盘黑色素细胞瘤表面可有机化物，视盘可水肿，*斑区也可并发水肿或星芒状渗出。但FFA检查视盘黑色素细胞瘤瘤体以低荧光遮蔽为主。
2.视盘玻璃疣视盘玻璃疣因所在位置不同眼底表现可不同，部分为双眼发病，可有家族史。视盘表面高低不平，边缘不规整，生理凹陷不清，视盘颜色可较正常淡白，亦可表现为假性视盘水肿。可并发视网膜浅层出血或玻璃体积血。但视盘附近没有典型的橘红色肿瘤病灶。
FFA检查未注射造影剂前，激发光下瘤体即可显示自发荧光。造影过程中荧光逐渐增强，晚期荧光着染。
3.视盘错构瘤视盘错构瘤为视盘表面外观类似肿瘤的新生物，青少年或儿童多见。检眼镜下可呈边界模糊，半透明或混浊的结节状外观。病灶可缓慢发展至类似“桑葚状”外观。FFA检查早期可见视盘表面团状不规则弯曲的小血管荧光充盈，晚期荧光渗漏，呈持续强荧光。
4.视盘水肿外生型视盘毛细血管瘤视盘可呈水肿增厚或轻度隆起表现，需与单纯视盘水肿或视神经炎继发视盘水肿鉴别。视盘水肿眼底检查可见视盘充血，隆起明显，合并视神经炎者可有显著视力下降，中心暗点等特征。一般不会合并像外生型视盘毛细血管瘤那样明显的视网膜下渗出改变。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P本文编辑：邢玉婷
本文审校：马超
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