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TUhjnbcbe - 2021/6/25 14:44:00
脾血管瘤

影像表现

脾血管瘤为无包膜的良性血管增生,增生的血管大小从毛细血管到海绵样血管不等。较小的血管瘤常为实性,而较大血管瘤可为部分囊性或有钙化,钙化可能继发于血栓或梗死(图1,图2)。脾血管瘤的典型超声表现为边界清楚的局限性肿块,伴有不均匀明显强化的实性部分。CT扫描病变可见延迟强化,但文献报道脾血管瘤为斑片状不均强化,与肝血管瘤的向心性强化不同。MRI检查较小脾血管瘤与肝血管瘤同样为T2高信号,并有向心性延迟强化,但较大病变表现不一。文献报道病变CT与MRI的增强方式有所不同,但这可能部分反映了常规MRI的釆集延迟时间更长于常规CT。虽然脾血管瘤可显示为向心性强化(图3,图4),但缺少见于肝血管瘤那样的典型结节状球样周边强化。这可能反映了血供不同(肝脏为双重血供而脾脏为单一血供),然而这仅为推测。

重点

脾血管瘤通常较小,常偶然发现,但对于一般患者可引起为恶性病变的怀疑,对肿瘤患者则会怀疑为转移瘤。

相关临床知识

脾血管瘤的尸检发生率为0.3%~14%,为脾脏最常见的良性肿瘤。血管瘤可缓慢长大,表现为左上腹可触及的无压痛肿块。弥漫性脾血管瘤可为Klippel-Trenaunay或Proteus综合征的组成部分,也可合并破裂或脾功能亢进。Kasabach-Merritt综合征是指弥漫性脾血管瘤伴有脾功能亢进。此种较大或有症状的病变可能需要行脾切除。有恶变的报道,但此种病例可能为原发性脾血管肉瘤。

鉴别诊断

脾脏实性肿块鉴别诊断应考虑错构瘤、血管肉瘤、淋巴瘤、转移瘤与肉芽肿病变。大多数此类病变为低血供。脾血管肉瘤极罕见,通常巨大,诊断时多为进展期,并伴有肝脏或其他部位的播散转移。错构瘤可富血供,T2高信号,但其T2的高信号不均匀,与脾血管瘤的均匀T2高信号不同。无论如何,将一种偶然发现的良性肿瘤混为另一种良性肿瘤通常不会引起任何临床后果。鉴于这些考虑,建议在发现脾脏4cm以下T2高信号的肿块、伴有向心性强化时,可考虑为血管瘤,而无需组织学证实,对于影像表现典型的肿块,此种方法似乎是合理的(图3~图4)。较大或有其他诊断疑问的病变可考虑活检。习惯上常避免行脾脏肿瘤活检,因顾虑活检标本没有诊断价值及其有出血的危险,但最近的研究认为活检有诊断意义,并且是一种安全的诊断技术。

教学要点

实性、偶然发现的脾脏富血供肿块很可能为血管瘤,特别是病变小于4cm,T2WI上均匀高信号并有向心性强化时。较大的脾血管瘤表现更为不一,偶可合并有脾功能亢进。

图1男性,61岁,因自限性小肠梗阻发作检查时发现双肾肿块(未在此展示),轴位增强CT扫描示脾内5cm大小肿块,周边强化(白箭)。患者接受了开腹部分肾切除与脾切除,手术病理诊断为双肾细胞癌与脾毛细血管血管瘤图2A.女性,22岁,Proteus综合征,进行性脾脏增大10年继发进食时疼痛与早期饱胀感。增强CT扫描冠状重组影像示脾脏明显增大,脾内无数囊样病变。选择性脾切除示多发囊性血管瘤。较大的血管瘤可为不同程度囊性。B.轴位T2加权MRI示血管瘤明显高信号,符合肿瘤的囊状性质图3A.男性,70岁,局部复发性直肠癌。轴位增强CT扫描示脾内富血供肿块,周边强化(白箭)。B.同一水平轴位增强CT延迟期扫描,示肿块向心性强化(白箭),推测肿块为血管瘤,具有特征性的影像表现;2年的随访检查示盆腔病变有进展,但脾脏肿瘤无变化图4A.女性,63岁,腹痛。轴位增强CT扫描示脾内非特异性低血供肿块(白箭)。B.轴位T2加权MRI示肿块(白箭)信号明显增高。C.钆增强早期轴位T1,加权MRI示肿块(白箭)为低血供,但在脾脏不均匀强化的背景上,肿块辨别困难。D.钆增强中期轴位T1加权MRI示肿块周边强化(白箭)。E.钆增强延迟期轴位T1加权MRI示肿块均匀强化(白箭)。推测肿块为血管瘤,具有特征性的影像表现,随后2年的随访肿瘤无变化

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