肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)又称肾错构瘤;是一种常见的肾脏良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。它是一种良性肿瘤,所以不用特别担心。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视,其检出率逐渐升高,临床上肾错构瘤已不少见。
一、肾错构瘤是什么?
肾错构瘤由异常增生的血管、平滑肌和脂肪交织构成,错构瘤不仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。偶尔可见到肿瘤细胞分裂活跃,区域淋巴结有转移。但尚未见到有全身播散的报道。肾错构瘤可以是单独的疾病,也可以是结节性硬化症在肾脏的一种表现。大约50%的肾错构瘤患者伴有结节性硬化。伴有结节性硬化的肾错构瘤通常都是双侧、多灶,病变较小且性别分布无差异。不伴有结节性硬化的错构瘤则主要见于女性,病变通常为单侧单灶,病变常常较大。肾错构瘤的具体病因尚未完全明确,可能是各种因素引发的基因突变,导致人体正常组织出现异常增殖。高危因素包括女性(女性发病率明显高于男性,男女比例为1:7)、体内性激素水平变化(受到性激素的影响,在妊娠期体积易增大)。
二、肾错构瘤大多没有症状
肾错构瘤发展缓慢,早期多无症状,所以常常在体检时发现,或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时,可出现腰腹部胀痛。由于错构瘤组织中血管丰富,血管壁缺乏弹力组织,故容易发生破裂出血,尤其是体积较大的错构瘤。当肿瘤直径4.0厘米或形成动脉瘤时易破裂。若肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外,少数患者还会有一些肾外表现,如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等,见于伴结节性硬化症的患者。
三、肾错构瘤的诊断
B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段,其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区,而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分,薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织,据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。
四、何时才需要治疗?
如果确诊了肾错构瘤,那该怎么办呢?当肿瘤较小且没有临床症状时,可暂时不予处理,定期随访观察。但是,这也不能一概而论。前面提到错构瘤富含血管,会发生破裂出血,尤其是体积较大时。所以,一般来说,肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术,定期检查,每半年一次复查(每年至少做一次B超)。对肿瘤直径大于4cm者或出现了血尿等症状时,考虑手术治疗。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向,故应争取行肿瘤挖除术或部分肾切除术。首选腹腔镜下肿瘤剜除术,术中冰冻切片确认病理。如果是遇到恶性肿瘤不能除外的情况时,应行腹腔镜下肾部分切除术。对于有肾错构瘤病史、突发腰部疼痛、甚至短时间内出现休克的患者,要想到瘤体破裂出血的可能,需急诊就医。
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