来自美国SEER数据库的显示，上世纪以来，确诊为肺神经内分泌肿瘤的患者数目逐渐增加。基于WHO组织分类标准，可根据有丝分裂频率和坏死情况将肺神经内分泌肿瘤分为低级别的典型类癌(TC)、中等级别的不典型类癌（AC），以及侵袭性更强的大细胞神经内分泌癌(LCNEC)和小细胞肺癌(SCLC)。
肺类癌（PC）女性患者多于男性，常发生于40～60岁之间，在所有肺癌中的占比不到1%。肺类癌在临床表现、流行病学和遗传学方面均与LCNEC和SCLC存在较大差异。因此，肺类癌可代表具有独立生物学行为的实体瘤。
肺类癌的病理学分类
总体而言，目前对肺类癌的病因学了解甚少，肺类癌与其他疾病或癌症类型的关联性可能基于共同的风险因素，但是早期的研究结果尚无定论。为此，来自荷兰的专家学者开展了一项研究，通过观察为期30年的随访数据，探索肺类癌与其他原发恶性肿瘤之间的关联，以期识别危险因素。
研究者通过查询荷兰全国癌症登记处的数据，筛选出了-年诊断为肺类癌的患者数据，分别评估了第1年内和第2～30年第二原发恶性肿瘤的发生率。研究共纳入了例肺类癌患者。患者中位年龄为61岁，以女性更常见（58%），83%的患者为典型类癌，67%的患者分期为Ⅰ期。删失案例的中位随访时间为8.6年，典型类癌患者的中位总生存期（OS）为21.2年，不典型类癌患者的中位OS为8.5年。
例肺类癌患者的基线特征
纳入的例肺类癌患者中，其中例患者观察到个连续原发恶性肿瘤事件，包括在43例患者中观察到≥2次原发恶性肿瘤事件。值得注意的是，在第1年诊断的个恶性肿瘤，其中37（31%）个在同一天确诊为肺类癌。
进一步分析发现，在第1年内诊断的第二原发恶性肿瘤以肺癌（n=59）和肾癌（n=14）。在第2～30年中最常见的原发恶性肿瘤类型为乳腺癌（n=50）、结直肠癌（n=41）、前列腺癌（n=32）和肺癌（n=29）。在第1年后，肺类癌患者发生第二原发恶性肿瘤的总体风险与普通人群相似[SIR（标准化发病率比）=1.12，95%CI：0.99～1.27]。但在软组织肉瘤(n=5，SIR=3.52，95%CI：1.14～8.22)和胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEPNET，n=4，SIR=4.30，95%CI：1.17～11.01）患者中观察到风险的增加。在4例GEPNET患者中，两例与MEN-1基因相关。
例肺类癌和普通人群之间同时或异时第二原发恶性肿瘤发生率比较
本项研究是目前已发表文献中探索与肺类癌其他疾病或癌症类型的关联性的最大样本量研究，包括例肺部类癌合并异位恶性肿瘤。研究的结果表明，肺类癌与其他恶性肿瘤同时诊断是较为常见的，这反映了监测诊断。除了MEN-1家族史，无法确定共同的危险因素。
参考文献BuikhuisenWA,SteinbuschLC,KodachLL,etal.Riskofsecondprimarymalignanciesamongpatientswithcarcinoidofthelung[J].LungCancer,,:5-7.
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