作者：杨雯佳韩宝惠
单位：上海医院呼吸内科
肺大细胞神经内分泌肿瘤（LCNEC）是一种肺部罕见的肿瘤，属于神经内分泌肿瘤（NET）的一种，占原发性肺部肿瘤的1.7%~5.7%，多见于老年重度吸烟男性，小标本精确诊断较难，病理诊断需依靠光镜下细胞学形态和免疫组织化学染色，甚至电镜下神经内分泌颗粒等多项诊断技术的结合运用。LCNEC具有特殊的生物学特性，恶性程度高，局部及全身转移多见，标准治疗方法尚未建立，疗效及预后不佳。早期LCNEC多推荐根治性手术切除治疗方案，但术后复发率高。进展期LCNEC的标准治疗方案尚缺乏高级别研究的证实，目前多推荐标准小细胞肺癌（SCLC）的含铂化疗方案，但有效率及预后情况均不够理想。各种新型治疗手段目前多处于探索阶段，疗效和安全性仍不明确。现对其相关领域的临床诊疗现状和研究进展进行综述。
1.肺大细胞神经内分泌肿瘤的定义
LCNEC是一种起源于支气管K细胞（kulchitz-kycell）的肺部神经内分泌肿瘤，而K细胞通常位于呼吸道黏膜上皮，具有合成、储存和分泌肽类激素的功能。根据年颁布的世界卫生组织（WHO）肺和胸膜肿瘤组织学分类标准，肺部神经内分泌肿瘤（PNE）包括以下4种类型：①SCLC；②LCNEC；③类癌（carcinoidtumors）；④侵袭前病变（preinvasivelesion）。其中，文献报道手术切除标本中LCNEC标本占肺癌标本的1.7%~5.7%，尽管罕见，但因其恶性程度高、临床诊断困难、标准治疗方案缺乏，加之预后较差，逐渐引起人们的