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腹部疑难病例影像解析
书名：腹部疑难病例影像解析ISBN：9定价：作者：无版次：1出版时间：WedAug:00:00CST作者精选临床上典型的、临床与影像科医师共同讨论过的、具有代表性的疑难病例，其中包括一些少见、罕见疾病和一些常见疾病的少见类型，以影像分析为主线，结合临床症状、体征、病理表现和内镜检查，阐述对腹部疑难病和少见疾病的诊断和鉴别诊断，重点突出诊断思维过程，理论联系实际，使读者对相关疾病的诊治有系统深入的了解。目录病例1Abernethy畸形Ⅱ型1病例2Caroli综合征2病例3富脂型肝细胞癌4病例4肝炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性）6病例5肝淋巴管瘤7病例6肝小静脉闭塞综合征9病例7肝结核11病例8肝豆状核变性13病例9肝豆状核变性14病例10肝未分化胚胎性肉瘤15病例11原发性肝细胞癌19病例12肝细胞腺瘤20病例13肝细胞腺瘤21病例14肝棘球蚴病23病例15肝棘球蚴病24病例16肝棘球蚴病26病例17肝脓肿27病例18肝脓肿29病例19肝遗传性毛细血管扩张症31病例20多囊肝33病例21肝局灶性结节增生35病例22肝局灶性结节增生36病例23肝挫裂伤37病例24脾肾分流型静脉曲张38病例25布加综合征40病例26布加综合征41病例27自身免疫性肝炎43病例28先天性肝纤维化45病例29胆管细胞癌伴肝内转移47病例30肝吸虫病50病例31肝吸虫病51病例32胆总管囊肿54病例33胆总管壶腹部胆管细胞癌55病例34胆总管结石56病例35先天性胆总管囊肿58病例36先天性胆管扩张症（Ⅴ型）61病例37胆总管内异位胰腺62病例38胆囊癌63病例39胆囊腺肌症65病例40胆囊腺肌症65病例41胆囊腺肌症67病例42IgG4综合征68病例43IgG4综合征71病例44胰腺黏液囊腺瘤72病例45胰岛素瘤75病例46胰岛素瘤77病例47慢性胰腺炎急性发作80病例48胰腺导管内乳头状黏液肿瘤82病例49胰腺导管内乳头状黏液肿瘤（混合型）84病例50急性重症胰腺炎86病例51胰腺假性囊肿89病例52胰腺实性假乳头状瘤90病例53脾梗死93病例54脾挫裂伤94病例55腹壁疝95病例56腹膜后去分化脂肪肉瘤96病例57后胡桃夹现象98病例58胸主动脉夹层99病例59食管裂孔疝（Ⅰ型可复型）病例60食管裂孔疝（Ⅱ型不可复型）病例61食管裂孔疝（Ⅳ型不可复型）病例62食管异物病例63贲门失弛缓症（Ⅰ型）病例64贲门失弛缓症（Ⅱ型）病例65食管平滑肌瘤病例66胃淀粉样变性病例67胃恶性淋巴瘤病例68胃神经内分泌肿瘤病例69胃神经内分泌肿瘤病例70胃体异位胃底腺病例71胃窦异位胰腺病例72残胃横结肠瘘病例73胃间质瘤病例74胃多发间质瘤病例75胃间质瘤病例76胃MALT淋巴瘤病例77胃淋巴瘤病例78胃憩室病例79胃扭转病例80胃扭转病例81胃异物病例82先天性肥厚性幽门狭窄病例83先天性肥厚性幽门狭窄病例84胃穿孔病例85十二指肠球部异位胰腺并出血病例86十二指肠腺癌病例87十二指肠壅积症病例88十二指肠恶性间质瘤病例89十二指肠溃疡穿孔病例90十二指肠溃疡穿孔病例91十二指肠憩室病例92十二指肠憩室病例93先天性十二指肠旋转不良病例94空肠低分化腺癌并完全性肠梗阻病例95小肠间质瘤病例96小肠间质瘤病例97回肠间质瘤病例98小肠间质瘤病例99小肠间质瘤病例小肠重复畸形病例小肠重复畸形病例嗜酸性粒细胞性肠炎病例嗜酸性粒细胞性肠炎病例嗜酸性粒细胞性肠炎病例肠结核病例小肠扭转病例小肠扭转病例空肠扭转病例小肠扭转病例小肠扭转病例空肠扭转病例乙状结肠扭转病例乙状结肠扭转病例乙状结肠扭转病例肠套叠（空肠）病例肠套叠（空肠）病例肠套叠（回肠）病例肠套叠（乙状结肠）病例Cronkhite-Canada综合征病例系统性红斑狼疮并腹水病例系统性红斑狼疮伴肠梗阻、腹水病例肠系膜血管栓塞并急性绞窄性肠梗阻病例溃疡性结肠炎合并缺血性结肠炎病例乙状结肠癌并肝内转移病例结肠炎性恶性纤维组织细胞瘤病例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎病例结肠淋巴瘤病例直肠神经内分泌肿瘤病例阑尾炎穿孔并腹腔脓肿病例伪膜性肠炎病例伪膜性肠炎病例先天性巨结肠病例膈疝病例肠破裂（空肠）病例乙状结肠异物病例直肠异物病例1
男性，16岁。腹胀13年，反复呕血9年。在当地检查提示三系细胞减少，肝大、脾大，骨髓细胞学检查提示增生性骨髓象。病*学检查阴性，自身免疫性肝病抗体阴性，血清铜蓝蛋白正常。8年前再次呕血，黑粪。行脾切除术及食管胃底静脉离断术，术后病理提示慢性淤血性脾大，之后反复呕血，黑粪，多次行食管曲张静脉套扎术。生长发育正常，智力正常，无服中草药史。肝炎病*学检查阴性，自身免疫性肝病检查阴性。
左肝前后径7.7cm，左肝上下径7.9cm，右肝厚度8.3cm，门静脉内径0.9cm，门静脉右支血流反向，附脐静脉开放。
结节型肝硬化，门静脉高压，脾缺如，食管胃底、胃周静脉曲张，附脐静脉重开，门脉右支萎缩，继发轻度门脉海绵样变性，肝右叶萎缩（图1-1A、B）。
门静脉至左髂静脉分流通道，门静脉变细，下腔静脉血流通畅，未见阻塞现象，肝静脉显影正常（图1-1C、D）。
①肝硬化（肝功能Child-pughC级）；②门静脉高压症。
①Abernethy畸形Ⅱ型；②门静脉高压症。
年轻男性，腹胀13年，反复呕血9年，影像学提示门静脉高压症，腹部血管造影
（DSA）提示门静脉至左髂静脉分流通道。
Abernethy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。
Abernethy畸形分为Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型：门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流到肝脏。绝大多数为儿童，多发生于女性，例如门静脉先天性缺失。常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。Ⅰ型分为2个亚型：Ⅰa型，肠系膜上静脉与脾静脉分别直接流入下腔静脉，而不形成汇合点；Ⅰb型，起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入下腔静脉。Ⅱ型：门静脉干血部分回流到肝。Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形。**方案根据Abernethy畸形的不同类型及患者情况决定，主要有：①内科保守**。主要是保护肝功能和**肝性脑病。②阻断分流道。可减少门、腔静脉分流，增加肝门静脉血灌注，但可使门静脉压**。适合于Ⅱ型患者。③脾动脉大部分栓塞术。术后可改善脾大和脾功能亢进。④肝移植。适合于Ⅰ型患者。
病例1
女性，21岁。反复牙龈出血、左上腹痛2年，牙龈自发出血，量少，可自行止血，伴有反复皮肤瘀斑，并出现左上腹痛，每次持续数分钟可自行缓解，与进食体位无关，无放射痛，伴反酸，无其他不适。医院考虑血小板减少性紫癜，激素**无效。发育正常，智力正常。血常规：WBC2.32×/L，Hbg/L，PLT34×/L；ALT17U/L，AST13U/L，ALB39.6g/L，GLB20.1g/L，总胆红素16.2μmol/L，PT16s，PTA71%；血糖、血脂正常，肝炎病*阴性，自身免疫性肝炎抗体阴性，血清铜蓝蛋白正常。骨穿刺提示：巨核细胞增多伴成熟障碍，考虑血小板减少性紫癜、脾功能亢进。
先天性肝纤维化伴Caroli病可能性大，左肝及尾状叶增大，右肝缩小，门静脉高压声像，附脐静脉开放，慢性胆囊炎，脾大，脾门静脉纡曲、扩张，多囊肾，双肾增大，双肾多发结石。
肝硬化，门静脉高压，脾大，胃底静脉及脾静脉曲张，附脐静脉开放，肝内胆管扩张（图2-1A～C）；MRCP提示肝内胆管炎症狭窄及扩张，末梢胆管多发囊性病灶（图2-1D），慢性胆囊炎，多囊肾。
①肝硬化；②血小板减少症。
①Caroli综合征，先天性肝纤维化，脾功能亢进，多囊肾；②肾结石；③慢性胆囊炎。
年轻女性，出现出血情况，脾功能亢进表现，血小板减少激素**无效，血常规提示三系细胞减少，血糖、血脂正常，肝炎病*学检查阴性，自身免疫性肝病检查阴性，血清铜蓝蛋白正常，影像学检查提示肝硬化，门静脉高压，肝内胆管炎症狭窄及扩张，末梢胆管多发囊性病灶，多囊肾。
Caroli病是一种以肝内大胆管多灶性节段性扩张为特征的先天性疾病。此病多伴有不同程度的肾脏囊性疾病。Caroli有两种变异型：①Caroli病是较少见的一型，其特征是胆管扩张，无其他明显的肝脏异常。②Caroli综合征，表现为胆管扩张伴先天性肝纤维化（congenitalhepaticfibrosis，CHF）。大多数病例为常染色体隐性遗传，并伴有常染色体隐性遗传性多囊肾病（autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD），极少数病例伴有常染色体显性遗传性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidueydisease，ADPKD）。Caroli综合征的临床表现与胆管异常和先天性肝纤维化导致的门静脉高压均有关。ARPKD通常出现于新生儿，甚至尚在宫内时即可查出，发病年龄有很大差异，因为起病症状在成年人（门静脉高压或胆管炎）或患肾病或胆汁淤积的新生儿中均有。Caroli病的胆管囊样或梭状扩张使得胆汁易于停滞，导致胆泥和胆管内结石形成。常发生细菌性胆管炎，甚至并发败血症和肝脓肿形成，还可能因胆道梗阻而继发胆汁性肝硬化。Caroli综合征患者可表现为门静脉高压及其后遗症，如腹水和食管静脉曲张出血。其他患者仅表现为间歇性腹痛。瘙痒及肝大常见。Caroli综合征患儿由于胆管炎和门静脉高压的共同作用，通常症状出现更早、病情进展更快。通过影像学检查显示胆管扩张，以及近侧肝内大胆管不规则囊性扩张而胆总管正常，可确诊Caroli病和Caroli综合征。这些表现通过超声、内镜下逆行胰胆管造影和磁共振胆管造影均易于发现，影像学检查还可显示ARPKD的肾表现，很少需要通过肝活检来确诊。Caroli综合征取肝活检通常显示宽大带状的成熟纤维化组织和扭曲的胆管结构，为先天性肝纤维化的特征性表现。还可能有门静脉分支发育不全。在扩张的胆管周围可见急性和慢性炎性细胞浸润。在Caroli病中，仅见肝内大胆管扩张。肝活检可能显示胆管炎表现。
**主要方案是支持**，并应根据个体情况而定。胆管炎和脓*症应使用适当的抗生素**，并尽可能取出胆石；长期胆汁淤积的患者需要补充脂溶性维生素；已发生食管静脉曲张的患者应预防性使用非选择性β受体阻滞药。患者的肝功能可能尚维持良好，可行选择性分流手术可缓解门静脉高压。如果出现其他原因无法解释的临床恶化或出现新的胆道狭窄，应怀疑发生了胆管癌。对于胆道感染反复发作的患者，特别是还有门静脉高压相关并发症的患者，可能需要接受肝移植。
图2-1
病例3
男性，35岁。体检发现肝脏占位9个月余，腹痛3d，查体无异常，AFPng/L，乙肝表面抗原阳性，HBV-DNA2.13×IU/ml，肝功能、凝血功能轻度升高。腹部CT示：①肝右前叶占位，考虑血管平滑肌瘤可能性大；②肝硬化伴肝内多发再生结节形成。
CT病灶平扫密度不均匀，为低密度夹杂索片状等密度影，内见多量脂肪密度影。增强扫描动脉期瘤内杂索片状等密度影轻度强化，门静脉期持续轻度强化，实质期缓慢退出，呈“慢进慢出”的表现，脂肪成分无强化，瘤内见数处小片状坏死和囊变区，表现为无强化液性密度影（图3-1A～E）。
①肝占位性病变；②慢性乙型病*性肝炎；③肝囊肿。
①富脂型肝细胞癌；②慢性乙型病*性肝炎；③肝囊肿。
中年男性，发现肝占位9个月余，腹痛3d，伴乙型病*性肝炎病史，AFP升高。
腹部CT示：肝右前叶占位。术后病理证实：富脂型肝细胞癌。
富脂型肝细胞癌是肝癌中少见的特殊类型，是一种以细胞形态特点为依据的诊断，主要表现为广泛的细胞脂肪变性，胞质内含有大量脂肪滴。病灶CT平扫以低密度影或略低密度影为主，较小的病灶密度均匀或呈较均匀低密度，而巨块型肿块通常密度不均匀，中心常有坏死和囊变，表现为大小不等的更低密度区，内可见程度不等的脂肪密度成分，病灶边缘可呈分叶状，边界清楚/模糊，有/无包膜。增强扫描其强化方式为动脉期无明显强化或轻度强化，门静脉期轻度持续强化，实质期缓慢退出，呈“慢进慢出”的表现，是本型肝癌主要特征，与典型的肝细胞癌“快进快出”有较明显差异。其强化特点可能与肿瘤细胞胞质内富含大量脂肪滴而呈透明状，癌细胞大多为中度分化相关，也反映出该型原发性肝细胞癌组织细胞分化较好，恶性程度较低的病理特征。本患者病理显示：①（右肝）结合HE染色形态及免疫组化结果，符合原发性肝细胞癌伴片状出血、坏死，切片上未见肯定的微血管癌栓（MVI），近癌旁肝组织内可见多个卫星结节灶（数量＞5个），癌组织邻近肝被膜，切除肝组织断端切片上未见癌累及；免疫组化示：癌细胞Hepatocyte弥漫（+），CK8/18及Arginase-1弥漫弱（+），pCEA弥漫（+），AFP、Glypican-3及CK7小灶（+），CD34及ERG显示肝窦内皮毛细血管转化，Ki-%～40%，余CK19及Napsin-A均（-）。②癌旁肝组织呈慢性肝炎伴肝硬化，Masson染色显示肝内纤维组织增生假小叶形成（图3-2A、B）。本例富脂型肝细胞癌术前误诊为肝血管平滑肌脂肪瘤，两者主要鉴别点：肝血管平滑肌脂肪瘤CT多表现为边界清楚的类圆形病灶，无包膜，密度不均匀并含有脂肪成分，增强后病灶内可见明显强化的粗大血管影、中度强化的平滑肌及无强化的脂肪成分，三者呈紊乱编织状或洋葱状分布，是其特征性CT表现，结合临床无肝炎病史，实验室检查相关指标阴性等，可资鉴别。
图3-2
图3-1
病例4
男性，67岁。发现肝内占位8年余。AFP：.2ng/ml，肝功能、凝血四项轻度异常。
肝右后叶下段圆形低密度肿块影，边缘模糊，增强后从动脉早期到延迟期，病灶呈延迟不均匀强化趋势（图4-1A～E）。
肝占位。
肝炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性）。
老年男性，发现肝内占位8年余。CT示：肝右后叶下段圆形低密度肿块影，边缘模糊。术后病理证实为肝炎性肌纤维母细胞瘤。
肝炎性肌纤维母细胞瘤（hepaticinflammatorymyofibroblastictumor，HIMT）是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关；WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”。HIMT的影像表现充分反映其病理特点，病灶内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死间质血管增生是HIMT影像表现多样化的病理基础。病灶形态多数呈圆形或类圆形，CT平扫呈低密度或稍低密度，密度可不均匀，低密度区为浸润的慢性炎性细胞，相对高密度区为增生的纤维母细胞。MRI对本病的诊断可能有较大价值，T1WI上病灶多为略低信号，T2WI呈等或稍高信号，这是由于病灶内含有较多纤维成分及凝固性坏死组织，而纤维成分及凝固性坏死组织缺乏运动质子所致。动态增强CT与MRI强化形式相似，肝动脉期表现多样，从不强化至明显强化均可，无强化或轻度强化是因为HIMT主要由门静脉参与供血，肝动脉供血很少。门脉期及延迟期较具特征性，多数呈明显持续强化，均匀或不均匀，强化部分为瘤体实性成分，无强化区为炎性渗出或坏死部分，部分病灶内强化与低密度区混合夹杂可形成网格状、蜂窝状改变。HIMT临床表现无特异性，缺乏典型的临床症状和体征，影像学表现虽有一定特征，但本病少见，确诊尚需组织病理学及免疫组化检查。本例病理显示：①大网膜，镜下为变性、坏死的脂肪组织，未见癌。②肝，考虑为肝炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性）。免疫组化：Des（-）、HMB-45（-）、Vimeentin（-）、ALK（-）、CD34（-）（图4-2A、B）。HIMT需与肝内胆管细胞癌、肝脓肿、特异性或非特异性炎性肉芽肿等鉴别，肝内胆管细胞癌多位于肝左叶，在CT平扫上多表现为略低密度，与正常肝组织分界不清，病灶周边常见到扩张的胆管，肝被膜皱缩更常见，肿瘤标志物CA-常升高。