本病通常无症状，一旦肿瘤出现继发性改变，如坏死，出血等，才因出血腹痛和腹胀来就诊。偶然在体检时发现，部分患者是由于肿瘤增大压迫邻近器官或肿瘤出血时产生症状，腰背痛，少数有高血压。
可分为三种表现（图1):
(1)肿块均匀一致，信号变化与邻近的脂肪相似，即T1WI上为高信号，T2WI上为稍高信号，增强扫描无强化。
(2)肿块不均匀，内部某些区域与脂肪信号相似，有的区域与肾皮质信号相当，即在T1WI上为稍高信号，强扫描T2抑脂后信号减低，延时期病灶部分强化（图1)。
(3)肿块均匀一致，但其信号与脂肪显著不同，在T1WI上信号强度低于肝，T2WI上为高信号，增强扫描后有强化。
图1肾上腺髓样脂肪瘤
A.轴位T1WI；B.轴位T2WI；C.轴位T1WI压脂；D.轴位T1WI增强动脉期；E.轴位T1WI增强静脉期。右侧肾上腺肿块，信号不均匀，T1WI偏高，压脂后信号减低，增强扫描，动脉期呈低信号，延迟期可见边缘部分强化
1.诊断依据
髓脂瘤的MRI表现特征与肿块内骨髓与脂肪的构成比例密切相关，二者比例不同，则MRI表现各异。
(1)肿块均匀一致，信号变化与邻近的脂肪相似，即T1WI上为高信号，T2WI上为稍高信号，增强扫描无强化。
(2)肿块不均匀，内部某些区域与脂肪信号相似，有的区域与肾皮质信号相当，即在T1WI上为等低信号，T2WI上及T1WI增扫上呈高信号。
(3)肿块均匀一致，但其信号与脂肪显著不同，在T1WI上信号强度低于肝脏，T2WI上为高信号，增强扫描后有强化。
2.鉴别诊断
(1)肾上腺腺瘤，原发性醛固酮增多症和库欣综合征的腺瘤一般以软组织成分为主，并且有临床和生化功能改变。
(2)肾上腺脂肪瘤罕见，呈单一脂肪密度，无软组织成分，MRI表现为均匀脂肪信号，增强扫描后无强化。
(3)肾上极的血管平滑肌脂肪瘤，二者MRI形态和表现基本一致，主要依靠与肾的关系来鉴别，如病灶位于肾上腺区且与肾界限清晰，考虑为肾上腺髓样脂肪瘤；如病灶多个层面上与肾关系密切，肾上腺受累不明显时，考虑肾血管平滑肌脂肪瘤。必要时行多平面重建确定肿瘤来源。
(4)腹膜后脂肪瘤，腹膜后脂肪瘤以脂肪成分为主，信号均匀，肿块内无分隔，增强扫描无强化。
(5)腹膜后脂肪肉瘤，为恶性肿瘤，常对周围组织结构有浸润，边缘欠清晰，形态不规则，密度不均，常有出血、液化、坏死，增强扫描后内部明显不均匀强化。
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