主讲医生：张子曙教授
拥有美国USMLE医学执照，美国最高级放射学执照ABR。湖南省首位影像介入学博士；芬兰kuopio大学医学院博士后。具有20余年放射及介入学工作经历，包括10余年欧美工作经历。曾担任美国Wayne大学医学院放射学助理教授，美国密西根大学放射学助理教授，现任中南大学放射学教授。致力于美国医疗精准化、规范化理念体系的引入，希望对从事放射与介入的临床、教学及科研工作者带来帮助。肾脏错构瘤的准确叫法为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。它分经典型，上皮样型，上皮囊肿型。了解这两种病理分型很重要，因为病理分型与治疗决策有关。
经典型AML为良性，但可以具有局部侵袭性；上皮样型AML有恶变可能；上皮囊肿型AML非常少见，无恶变可能。
肾脏AML有如下特点：
1. 20%的肾脏AML可以伴发于结节性硬化，该类患者栓塞治疗后的复发率增加；
2. 伴发结节性硬化的肾脏AML有多发性和双侧分布的特点；
3. 80%肾脏AML为散发性，无伴发的结节性硬化；
4. 肾脏AML还可以伴发肺淋巴管平滑肌瘤病，或者叫做LAM病；
5. 经典AML多数无需治疗，但大于4cm的AML，需要治疗；
CT示右肾AML，小于4cm直径。
上皮样型AML不含脂肪，或仅含少量脂肪，这是它与经典型AML的主要鉴别点。
上图示上皮样型AML，白色箭头所指为少量脂肪。
肾脏AML治疗原则如下：
1.多数AML无需治疗；
2.出血性AML，栓塞治疗，治疗完成后，往往不需要后续治疗；
3.上皮样型AML，外科手术治疗，因为有恶变风险；
4.小于4cm的经典型AML，观察，每年行影像学随访；
5.大于4cm的AML，或者供血动脉并发5mm直径以上的动脉瘤，其出血风险增加。因此，即使在无出血并发症的患者，需要手术/栓塞治疗，外科手术需要保肾！否则首选栓塞。
6.巨大AML不是栓塞治疗的禁忌；
7.结节性硬化患者，AML呈多发性/双侧性特点，如果直径超过4cm，栓塞治疗复发率较高，需mTOR药物治疗。药物名称：依维莫司。
参考文献
1.Bishay,V.L.,P.B.Crino,A.J.Wein,S.B.Malkowicz,S.O.Trerotola,M.C.SoulenandS.W.Stavropoulos()."Embolizationofgiantrenalangiomyolipomas:techniqueandresults."JVascIntervRadiol21(1):67-72.
2.Froemming,A.T.,J.Boland,J.Cheville,N.TakahashiandA.Kawashima()."Renalepithelioidangiomyolipoma:imagingcharacteristicsinninecaseswithradiologic-pathologiccorrelationandreviewoftheliterature."AJRAmJRoentgenol(2):W-
3.VincenteTorres,Y.P.()."Renalangiomyolipoma."Uptodate.
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