读经典66肺HRCT表现朗格汉斯细胞 - 肺部脂肪瘤

TUhjnbcbe - 2021/4/7 14:35:00

■朗格汉斯细胞组织细胞增生症在成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例中，肺囊肿在形态上可表现为不规则或奇形怪状，有些病例可呈双囊或三叶草样（图6-5?图6-7)。?虽然不规则形的囊肿也可见于LAM，但在LAM?中要少见，且数量也较少；同样，LAM有特征性薄的囊壁，而LCH的囊肿是厚（图6-6)或薄壁?(图6-5?图6-7)。在LCH病例中可见到随时间推移的变化，早期LCH，囊肿可伴有小结节（图?6-8)，并特征性的进展为空洞性结节，再进展为厚壁的囊肿，最后进展为薄壁的囊肿。朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，囊肿（或囊肿和结节）的大小及数量均以上叶明显为著，成人中常不累及肋膈角区。■淋巴管肌瘤病（淋巴管平滑肌瘤病）

在LAM及TS-LAM病例中，HRCT典型的表现为两侧弥漫分布的薄壁圆形囊肿，累及上叶及下叶，并有肋膈角受累（图6-9?图6-11)。?在一项研究中，CT显示50%肺囊肿呈弥漫性分布，39%肺尖部相对较少，11%肺底部较正常。囊肿直径一般在几毫米至2cm，病情严重者倾向?于囊肿较大，且数目较多。多达22%的LAM病?例可见胸腔积液及气胸。有的病例囊肿可伴有肺小结节，也可见上腹部异常（如血管平滑肌?脂肪瘤）。CT定量分析肺的衰减及囊肿的容积显示肺功能检查与LAM有显著的相关性。

虽然LAM和TS-LAM的表现相似，仍有—些有差异的报道。Avila等比较了例LAM和?67例TS-LAM的胸部、腹部、盆腔的CT表现，LAM的肺部累及更广泛，发生率较高的有淋巴管平滑肌瘤（29%:9%,P0.)，胸导管扩张（4%:0,p=0.3)，胸腔积液（12%：6%，P=0.2)及腹水（10%:6%，p=0.3）。TS-LAM发生率较高的有非钙化肺结节（12%:1%，p0.01)，肝血管平滑肌脂肪瘤（33%:2%，p0.)，肾血管平滑肌脂肪瘤（93%:32%,p0.)，肾切除（25%:7%，p0.)，或肾动脉栓塞（9%:2%，P0.05）。另外一项研究发现，胸腔积液和气胸在TS-LAM中更为常见。

图文编辑：小新;审核：tenyis

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