患者女,35岁,约20年前发现左耳下腮腺区肿物,当时无自发痛,有触压疼痛。
体格检查左耳下腮腺区可及一明显肿物,约30mm×20mm大小,边界尚清,质地韧,与周围组织无明显粘连,有一定活动度,按压疼痛。表面皮肤无红肿、破溃,皮温不高,暂未见面神经受累征象。超声检查左侧腮腺下极浅层见大小约28.1mm×15.8mm低回声,边界尚清,外形不规整,可见分叶,内回声不均质,后方回声增强。CDFI:周边及内部均可见血流信号。
大家看到这里,能想到是什么病了吗?
手术治疗术中见病变组织位于腮腺浅叶,包膜不完整,与面神经上下颊支、腮腺组织肌粘连明显。肿块灰红色,表面大部分附有包膜,体积45mm×35mm×12mm。
病理我们复习下涎腺肿瘤涎腺肿瘤分上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤和转移瘤。1.上皮性肿瘤又分良性和恶性。(1)良性包括:混合瘤(多型性腺瘤)、腺淋巴瘤(Warthin瘤)、嗜酸性腺瘤等。(2)恶性包括:恶性混合瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌等。2.非上皮性:血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维瘤病、肉瘤、恶性淋巴瘤。3.转移瘤。腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC)是以腺上皮和肌上皮细胞的双向分化为特征,具有管状、筛状和实性结构特点的恶性肿瘤,通常同一瘤体中3种类型可同时存在,最常见的是具有特征性的筛状结构,瘤细胞排列成圆形、卵圆或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形筛孔状囊样(微囊)腔隙,与藕的横断面相似。该肿瘤生物学行为相对惰性,但其侵袭性较强,常包绕或侵犯神经和血管,临床上难以彻底切除,因此易复发,长期预后不良。ACC可发生于涎腺、泪腺等所有头颈部腺体。还可发生于眼眶、外耳道、鼻和鼻旁窦、气管及喉等头颈部其他部位。ACC可以发生在任何年龄,但以40~60岁的发病率最高,且多见于女性。超声表现涎腺腺样囊性癌多为单发,实质呈低回声,肿瘤形态多不规则,边界不清,内部回声不均匀,质地较硬,符合恶性肿瘤声像图特征。CDFI:肿瘤内见少量血流信号。
鉴别要点ACC后方回声及内部血流与常见恶性肿瘤有所不同。
ACC内部的液性成份较多,但位于微囊腔隙内,所以超声不能显示,故显示为实性包块。其间质常发生粘液样变性和玻璃样变性,因此在肿瘤内部产生了较多声学界面,灰阶超声图表现为回声不均质,又由于ACC内部的液性成份较多,且胶原及胶原纤维较少,故声衰减较少,因此肿瘤后方的回声基本不变,甚至增强。其后方回声衰减并不明显。
恶性肿瘤在声像图中常出现的后方回声衰减是由癌细胞排列紊乱、癌组织内纤维间质含量增多、致声能吸收增多造成。
CDFI:ACC侵袭性较强、早期便向神经和血管浸润、引起血管内微栓子,故多表现为少血流型。恶性肿瘤则为多血流型。
反思总结通过此病例应该想到,肿物的定位很重要,它来自腮腺,要首先考虑常见病和多发病,腮腺肿瘤中,80%为良性,良性肿瘤中,80%为混合瘤,根据超声表现排除了混合瘤和腺淋巴瘤(形态呈较规则的椭圆形,边界清晰,内部回声不均匀,声像图表现倾向于良性肿瘤),再结合临床,此病例病史长,女性,肿物有触压疼痛。再次观察超声图像,该肿物边界不规则,呈分叶,低回声,后方回声增强等特点想到了此病。
参考文献
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*冠兰,徐秋华,燕山.超声诊断涎腺腺样囊性癌[J].中国医学影像技术,,27(10):-.
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张红,马建民,张勇,白玉萍,刘红刚。泪腺腺样囊性癌高级别转化的临床病理学研究,中华眼科医学杂志(电子版),10(05):-
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