比较少见(发病率约占全部肺部肿瘤的10%左右),其分类大致为三类:
来源于胚胎发育障碍(如错构瘤、畸胎瘤)。
来源于间叶组织(如肺平滑肌瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤、血管性瘤等)。
来源于支气管壁的上皮或腺体(如支气管乳头状瘤等)。
肺错构瘤(Palmonaryhamartoma)
肺良性肿瘤以肺错构瘤最常见。因胚胎发育异常所致。
右肺较左肺多见,下叶较上叶多见。
临床上:多发生于中年人,平均年龄为40~50岁,男性多于女性。多数患者无明显症状或不适,常因其它疾病检查或常规体检发现。
病理
起源于细支气管的结缔组织。
根据肺错构瘤的不同组织成分分为三类:
(1)软骨瘤样错构瘤。(2)平滑肌瘤样错构瘤。(3)周边型错构瘤。
病理构成主要为软骨和腺样结构,肺内和气管内错构瘤两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织等,但各种成分所占比例明显不同。
CT表现
可分为周围型和中央型
周围型:发生于肺内,多位于胸膜下。
(1)病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,无或少毛刺征,瘤体较大的可有浅分叶征。
(2)瘤体较小,多为1.5cm~3cm,极少数大于5cm。
(3)肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。脂肪密度表现为点圆形、条状或线状等。
(4)钙化,典型钙化为爆米花状。但具有此特征者少见。钙化形态可不一,可呈点状、环状或弧线形,有时可见条状和不规则状钙化。弥漫性钙化约占10%,30%可显示钙化或脂肪并存,此为特征性改变。
(5)肿块多位于肺内,少数靠近肺门,亦可位于气管腔内。
(6)增强后肿块无强化或仅有轻度强化。
中央型:发生于气管、叶支气管粘膜下。
(1)多在较大支气管内,因此患者多无明显临床症状。
(2)位于支气管腔内的错构瘤,一般较小,常呈结节状软组织密度影及钙化影,局限于管壁一侧,周围支气管壁无浸润增厚。
(3)远端肺组织可继发阻塞性肺不张或肺炎。但因病灶多位于较大的支气管,所以发生率极低。
右下肺错构瘤
男,50岁。偶发胸闷、胸痛多年。
胸透发现右肺占位。
右上肺错构瘤
男,63岁,体检发现右上肺占位。
注意病灶中心低密度为脂肪成分
右肺错构瘤女,44岁
左肺错构瘤女,48岁
肺硬化性血管瘤(PulmonarysclerosinghemangiomaPSH)
患者年龄以30—50岁多见。病灶大小0.5~8cm,小于5cm者占90%。
中年女性多发。
临床症状无明显特征,患者一般无症状。少数有咳嗽及胸痛等症状。生长缓慢。
病理:
肺上皮细胞源性肿瘤
其组织类型分为4种,分别为:
实质型-实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞
乳头状型-增生的小血管呈乳头状突向气腔内
血管型-血管瘤样增生伴管壁硬化倾向
硬化型-存在出血及硬化区
各类型并不独立表现,而是相互之间移行混合存在,实质型以炎性纤维化为主,后三者以小血管增生为主,并伴有管壁透明变性和硬化。
CT表现
1.多为近肺门区的圆形、卵圆形边界清楚的肿物或结节,无分叶及毛刺。
2.平扫较小病变密度均匀,较大的病灶为混杂密度影或为高、低两个密度区。5%病变中可见明显的低密度囊变区,25%可见粗点状钙化灶。
3.增强扫描:70%为均匀强化,CT值为65~HU,30%呈不均匀强化。肿块强化明显并出现混杂密度。肿块逐渐均匀强化。
贴边血管征:位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化。
右肺中叶硬化性血管瘤
女,52岁。既往无不适,体检发现右肺门占位。
平扫(同一病例)
增强(同一病例)
右肺硬化性血管瘤女,48岁
右肺硬化性血管瘤女,52岁
平扫可见界限清晰的高、低密度之分
增强(同一病例)
右肺硬化性血管瘤
罕见肿瘤——肺内脑膜瘤
脑膜瘤是起源于蛛网膜粒细胞的中枢神经系统常见的原发肿瘤。原发于CNS以外的脑膜瘤成为原发性异位脑膜瘤。多数异位脑膜瘤发生在头颈部,如颅骨、头皮、眼眶、鼻及鼻窦等。发生于胸内者罕见。
罕见肿瘤——肺黏液瘤
黏液廇多好发于皮下、腱膜、骨、泌尿生殖系统及皮肤等部位。原发于肺内者罕见。病理上肿瘤质地柔软,无核分裂,无转移倾向,属于良性肿瘤。
右下肺黏液廇
女,38岁;右胸背部疼痛3月余。
俯卧位定位片
肺内畸胎瘤
胸部畸胎瘤绝大多数为发生于纵隔内的良性肿瘤,仅发生于肺内的极为罕见,国内目前为个案报道。
肺内畸胎瘤是指纵隔内无畸胎瘤而原发于肺内,并且被肺实质所包围或位于支气管腔内的畸胎瘤。
诊断要点
1.本病好发于儿童及青壮年,男性较多。临床上咳出毛发或油脂样物质,为本病的特征性表现。
2.病灶一般好发于靠近前纵隔旁的肺叶或肺段内。
3.病灶大多较大,内出现半月形或半圆形条索状或蜂窝状的脂肪密度,或伴有钙化、骨化或牙齿样物质。
右肺中叶畸胎瘤,肿块大,紧贴纵隔,密度不均。
右肺下叶畸胎瘤,体积大,密度不均,其内大片状钙化。与错构瘤不易鉴别。
肺平滑肌瘤
肺平滑肌瘤约占肺部良性肿瘤的4%,为间叶组织来源肿瘤,临床少见。
多为单发。肿瘤位于肺周围为实质型,肿块多呈圆形,边缘清楚、光滑,也可轻度分叶,无毛刺。
肿瘤生长在支气管腔内者可见肺不张或阻塞性肺炎,并可见突入支气管腔内的软组织影,支气管腔内节结影表面光整,其内密度均匀,多不破坏支气管壁。
右肺下叶平滑肌瘤,瘤体呈圆形,边缘光整,无分叶,无毛刺。
右肺上叶主支气管肺平滑肌瘤,主支气管腔内圆形节结影,表面光整,密度均匀,支气管壁完整。
罕见肿瘤——肺血管瘤
肺血管瘤是肺内罕见的良性肿瘤。以往认为血管瘤与硬化性血管瘤为同一性质,现在多数学者认为两者是有区别的,是一类真性的肺部良性肿瘤。
一般表现为周围型,少数为多发,常位于胸膜下。病灶呈圆形或椭圆形。平扫病灶密度均匀,少数内可见细小砂砾样钙化;增强扫描后病灶呈轻-中度强化。
肺神经鞘瘤
神经鞘瘤是起源于神经鞘膜雪旺氏细胞的肿瘤,全身各系统均可出现,原发于肺内的极为罕见。约占肺内肿瘤0.1%。
良性肺内神经鞘瘤的肿块边缘光整,密度均匀,强化明显呈网格状强化。阻塞支气管时出现阻塞性炎症及肺不张。
恶性神经鞘瘤的肿块边缘毛糙,密度不均匀,增强扫描后呈环形强化或不均匀强化。病灶中心出现不规则的囊样低密度影则提示恶性的可能性较大。
左肺下叶支气管型神经鞘瘤,沿支气管生长,呈哑铃状生长。
左肺神经鞘瘤,体积巨大,几乎占据整个左侧胸腔,推挤纵隔及左肺组织向右侧移位。
肺纤维瘤
肺纤维瘤可发生于肺的周围、气管或支气管壁上,多无症状,女性多见。
CT表现为轮廓光整,密度均匀,无分叶及毛刺的结节或肿块,增强扫描可见中等强化。少数纤维瘤内可见钙化。
肺纤维瘤
肺内脂肪瘤
肺内脂肪瘤是极为罕见的肺内良性肿瘤,好发于中年女性。大多发生于肺的周边部,少数出现于大支气管内。
其CT表现为位于肺外周部的孤立性肿块,边缘光整无分叶及毛刺,常紧贴脏层胸膜,内密度均匀,平扫CT值一般为--10HU,增强扫描后无明显强化。
右肺下叶脂肪瘤,其内有多发低密度影,肿块边缘光整,紧贴胸膜,增强扫描无强化。
肺部良性肿瘤大多比较少见,与恶性肿瘤的CT表现比较有体积较小,密度均匀,边缘光整,分叶及毛刺较少,无或少有双侧肺门及纵隔淋巴结增大等区别。肺部良性肿瘤的鉴别缺乏CT特征性表现,除少数肿瘤内有钙化、脂肪等表现外,多数良性肿瘤较难鉴别,需要依靠病理诊断。
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