健康
.10.30
科普
近日，国际知名心脏病学学术期刊JAMACardiology（年IF12.，JCR分区Q1）在线刊登了西安交大二附院心血管外科裴斐主任团队的手术病例（DOI:10./jamacardio..）。该文以JAMA系列刊物特有的ClinicalChallenge的形式介绍了一例特殊的心脏肿瘤—心脏乳头状弹力纤维瘤的诊治。
该例患者是一位46岁的中年女性，因慢性消化不良症状就诊时发现有心脏杂音，进一步超声检查提示心脏内不规则状活动性肿物，其附着于三尖瓣并随心动周期穿梭于右房室腔并导致三尖瓣中量返流。该患者同时合并有血小板减少及凝血功能异常，考虑与肿物相关。裴斐主任组织病情讨论后认为该肿物性质为心脏肿瘤可能性较大且导致瓣膜功能障碍及凝血紊乱，有肺栓塞风险，决定予以手术切除。术中发现该肿物通过短蒂附着于三尖瓣前乳头肌腱索，其主体为菜花样并带有数个长短不一的条索，表面附着有新鲜血栓，遂切除受累及腱索和部分三尖瓣组织，完整移除肿物并行三尖瓣生物瓣膜置换。术后血小板及凝血功能恢复正常，病理诊断为心脏乳头状弹力纤维瘤，患者顺利康复出院。
心脏乳头状弹力纤维瘤（Cardiacpapillaryfibroelastoma）属心脏良性肿瘤，主要生长于心脏瓣膜，大多体积较小（小于1cm）且无明显症状，多为术中或尸检以及影像检查偶然发现。像本例这般巨大且影响瓣膜及凝血功能者临床罕见。
随着心脏超声等影像检查技术的广泛应用，近年来心脏内肿物的检出率逐渐增多。
心脏内肿物的性质主要包括有：心脏实质性肿瘤、囊肿、血栓、赘生物、二尖瓣环钙化等。心脏实质性肿瘤可分为原发性和转移性肿瘤。转移性肿瘤更为多见，为恶性，多侵犯心包出现血性心包积液并可累及心肌。心脏原发性恶性肿瘤较为罕见，包括有横纹肌肉瘤、粘液肉瘤、纤维肉瘤等；良性肿瘤相对多见，主要包括粘液瘤、乳头状弹力纤维瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤、淋巴瘤等。心脏囊肿主要包括血性囊肿、支气管囊肿、包虫囊肿、房室结囊性肿瘤等（可参考心血管外科团队近年来发表的病案报导，附文1、2）。
附文1
Astoneembeddedinanintracardiaccyst.EurHeartJ;40(7):.doi:10./eurheartj/ehy.
附文2
Intracardiacmassina66-year-oldwoman.Heart;(14):-.doi:10./heartjnl--.
心脏赘生物包括感染性心内膜炎所致赘生物、赘疣性血栓性心内膜炎赘生物、Lambl’s赘生物等。心腔内血栓多见于左心系统，房颤常导致左房血栓形成，心肌病及心肌梗死、室壁瘤等可出现左室血栓；右心系统血栓较为少见，可为腔静脉血栓蔓延或脱入右房以及严重心肌病或心衰时产生。心脏肿物的性质可根据心脏彩超、增强CT、磁共振等影像学检查表现以及临床特征等进行大致判断。
心脏内肿物可出现发热、乏力、体重减轻、心悸、气短、胸痛等症状。除感染性心内膜炎赘生物外，绝大多数心脏肿物体积较小时无明显临床症状，体积增大后可引起心腔内梗阻、瓣膜功能障碍、心律失常、继发感染性心内膜炎、瘤体自身碎片或附着血栓脱落致体循环或肺循环栓塞等并发症。亦有报导心脏乳头状弹力纤维瘤导致栓塞并发症及房室结囊性肿瘤发生恶性心律失常致猝死的风险与肿物的大小无关。心脏包虫囊肿生长破裂可导致严重过敏反应及心包填塞危及生命，部分心脏良性肿瘤及囊肿亦有恶变风险。
规范抗凝及对症治疗可使部分心腔内血栓消失，如治疗无效，则需根据血栓形态及具体病情采取积极措施，如切开取栓及房颤消融或室壁瘤切除等手术。针对感染性心内膜炎赘生物，如积极抗感染治疗效果不佳，则需尽早手术，以避免赘生物脱落致栓塞并发症、感染扩散及心功能恶化等不良后果。心脏实质性肿瘤或囊肿，如体积较小且无明显临床症状，是否需要手术切除目前仍有争议，抗凝或抗血小板治疗是否能有效预防栓塞并发症尚有待更大样本临床研究观察。对于肿物生长快、体积大、活动性大、影响心脏功能或出现临床症状的则建议尽早手术切除。心脏肿物虽然临床相对少见但种类繁多且可能导致严重后果，针对该类情况准确的临床判断和及时有效的处置尤为重要。目前对于非恶性肿瘤的心脏肿物来说，开胸手术安全性高，效果确切，远期复发率极低，绝大多数患者都可获得良好预后。术后病检诊断为原发心脏恶性肿瘤者可以进行后续放化疗，复发时可行心脏移植；判断为转移性心脏恶性肿瘤者预后差，无手术指征，可进行放化疗等保守治疗。
心血管外科近期心脏肿物手术病例
科普
心血管外科张伟
主编
*委宣传部买秋霞
编辑排版
*委宣传部傅媛馨
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