脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2%到4%，占所有脊髓肿瘤的20%到25%。尽管马尾神经部位的室管膜瘤很早以前就能被成功的切除,但髓内星形细胞瘤及其他胶质瘤的手术治疗效果仍不容乐观。对于这些肿瘤,在手术入路、硬膜减压和放射治疗方面尚无明显改进,可以引起严重的残疾甚至死亡。一些观念认为如果广泛地切除髓内肿瘤,将不可避免地造成额外的神经损伤。实际上髓内胶质瘤大部分是低分级的,其镜下病理组织学特性与小脑胶质瘤完全一致,并完全有可能通过手术切除得到治疗。下文将阐述髓内肿瘤的分型及手术治疗方法。
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脊髓内肿瘤分类
成人脊髓肿瘤绝大多数为室管膜瘤;对于儿童星形细胞瘤(多为低级别星形细胞瘤)最常见约占全部脊髓肿瘤的60%,其次为室管膜瘤(28%)。对于年龄小于3岁的儿童,低级别星形细胞瘤最为常见,其次为神经节胶质瘤。1.室管膜瘤：典型的室管膜瘤边界相对较为清楚,它完全起源于脊髓;另一类型为粘液乳头状瘤,多发生于终丝和圆锥。脊髓室管膜瘤的预后比起颅内室管膜瘤要好得多,特别是粘液乳头状室管膜瘤。
2.胶质瘤/星形细胞瘤：根据修订的世界卫生组织(WHo)中枢神经系统肿瘤分类标准,毛细胞型星形细胞瘤为Ⅰ级,低级别弥漫性纤维型星形细胞瘤为Ⅱ级,间变性星形细胞瘤为Ⅲ级,多形性胶质母细胞瘤为Ⅳ级。典型的毛细胞型星形细胞瘤组织稀松,常伴有囊肿形成。而弥漫性纤维型星形细胞瘤则为侵袭性生长,导致脊髓呈纺锤形膨大,累及一个或多个脊髓节段。弥漫性纤维型星形细胞瘤可伴有囊肿形成尽管其更多见于毛细胞型星形细胞瘤。高级别肿瘤,包括间变性星形细胞瘤(Ⅲ级,WHO)和多形性胶质母细胞瘤(Ⅳ级,WHO),表现为细胞生长密集、退形性变、有丝分裂活跃,多形性胶质母细胞瘤的病例还表现为血管增生和坏死。
3.神经节细胞肿瘤：神经节细胞肿瘤的生物学表现与毛细胞型星形细胞瘤相类似,尽管其极少数的病例可以发生恶性变。该类肿瘤主要由不成熟的神经元细胞组成,并通常混有肿瘤性神经胶质成分,人们称之为神经节胶质瘤。另有少数肿瘤单纯由神经元细胞组成,称之为神经节细胞瘤。肿瘤多表现为一个有囊壁的结节,边界清楚,常有钙化。构成神经节细胞肿瘤的神经胶质成分通常是星形细胞,其组织学特性几乎与任和一种类型的星形细胞肿瘤相类似。
4.血管母细胞瘤:血管母细胞瘤可作为一种单独的病变偶然发生或伴有希佩尔林道(Hippel-LindauVHL)病。血管母细胞瘤是一种常染色体显性遗传病,其特点为在颅内和髓内可形成多个肿瘤,并伴有视网膜血管母细胞瘤,肾脏、肝脏、胰腺和附睾的囊性病变,以及肾细胞癌。该肿瘤边界清楚,富含血管结节并可伴有囊肿形成,被视为良性肿瘤,并容易切除。
5.脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿：发生于腰骶部的脂肪瘤,通常伴有神经管发育缺陷,因此将其归为一种畸形则更为正确;发生于腰骶部以上部位的脂肪瘤,通常不伴有先天性畸形,可将其视为一种真正意义上的肿瘤。表皮样囊肿和皮样囊肿在起源上可能是先天性的,其外被覆角质化鳞状上皮。皮样囊肿还含有皮肤附件,据此可以解释其脂性的内容物为何常常混有毛发。
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脊髓内肿瘤手术指征
髓内肿瘤有相应临床症状是手术的主要适应症。与髓外肿瘤的治疗原则相似，目前对于无症状髓内肿瘤的患者是否进行手术仍有争议。通常会建议对无症状的肿瘤采取保守的治疗策略，这些肿瘤周围至少有一圈正常的脊髓。放疗对于未实现全切的室管膜瘤患者效果仍不确切。但目前研究发现对于高级别的胶质瘤，放疗具有一定作用。
对于原发的脊髓髓内肿瘤,首选手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。在可能的情况下,彻底切除肿瘤达到外科治愈,则更是手术治疗的目标。过去那种活检加放疗的治疗方法是基于这样一种保守的观念,即完全切除脊髓星形细胞瘤将不可避免地造成严重的神经功能损伤。但越来越多的证据显示,采用合适的手术器械,根治性手术可取得良好的治疗效果,且只冒很小的加重神经功能损害的风险。术者的经验认为,对于神经功能分级良好的患者,在其病情加重之前就应采取积极的手术治疗,因为分级较差的患者术后恢复神经功能的希望渺茫,而分级良好的患者术后其神经功能则多能维持现状或得到改善。
电生理监测意义
根据术者的经验,每例脊髓肿瘤手术均应进行持续同步的术中感觉诱发电位(SEPs)和MEPs监测,并由专职的神经生理学家操作。其基本的原理包括,通过在神经的一端施以电刺激而在神经的另一端记录复合动作电位,测量神经的传导功能,以评估神经传导通路的完整性。可经皮刺激两侧胫神经,记录脊髓头侧与脊髓病变之间的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大脑皮层与脊髓病变之间的SEPs,即皮层SEP。经大脑皮层施以电刺激,可在硬脊膜外记录到硬脊膜外MEPs,以及从两侧足底和胫前肌记录到肢体MEPs。因为在实施脊髓正中切开术后,SEPs不能被诱发,因此相比之下更为重要的MEPs应被密切监测。
电生理监测可在诸多方面有助于神经外科医生的判断：
第一,使医生易于鉴别神经结构,特别是对于那些因肿瘤、外伤或以前的手术已使脊髓结构发生改变的病例,这在实施脊髓切开术之前,对于确定中线位置尤显重要。
第二,可指导手术切除病变的程度和范围,以便保护神经功能。SEPs一旦在术中消失,则关节位置觉多在术后丧失。与此相类似,若术中MEPs减弱,术后多伴有肢体瘫痪。事实上,MEPs在降低到接近基准值的50%时,术者就应停止手术操作,因为术者发现MEPs降低到该值会导致术后严重的运动功能障碍。
第三,可有助于确定病变在传导功能受损神经上的解剖定位。在切除可能造成神经根严重受压的肿瘤时,电生理监测更可提供可靠保证,神经根成功的获得减压后,SEPs或MEPs得到改善,可预示术后神经功能会有一定程度的恢复。如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。
脊髓内肿瘤切除策略
手术最主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。
1、髓内中央型肿瘤的手术策略
中央型肿瘤是指瘤体位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支和中央无血管区都会提示脊髓后正中沟的位置。
会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根入口区来进行定位。在脊髓后正中沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。
初始的脊髓切开可仅切开1-2厘米，以识别肿瘤和正常脊髓界限是否清晰。如边界清楚可进一步扩大脊髓切口暴露肿瘤全长。
对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊腔内容物来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除，以免由于过度牵拉和操作损伤脊髓。
采用6-0缝线牵开软脊膜来暴露肿瘤来减少术中反复牵拉脊髓造成损伤（A）。
肿瘤上极的空洞使得瘤体与脊髓界限清晰而易于分离（B）。
底图显示采用有角度的显微剥离子将肿瘤从脊髓剥离下来（C）。
采用娴熟的显微操作技术将瘤壁自菲薄的脊髓上剥离下来。由于肿瘤出血或空洞导致脊髓与肿瘤之间形成一个明显界面。大多数室管膜瘤和脊髓之间存在明显的肿瘤-脊髓界面。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前动脉发出的小动脉供血。在切除肿瘤时，这些肿瘤穿支血管要仔细分离、予以电凝后切断。盲目地牵拉会导致这些血管的撕裂，从而在止血过程中可能导致临近血管和脊髓的损伤。（下图）
术者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则：在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。术者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁，因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。
肿瘤是否全切是术者根据术中是否存在肿瘤-脊髓界面来决定，而非肿瘤病理性质。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤-脊髓界面以尽量获得肿瘤全切。术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。
室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也同样适用中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免损伤正常脊髓。
由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国JoachimK.Krauss教授曾主导研究的《SurgicalTreatmentofSpinalEpendymomas:Experiencein49Patients》中分析了MHH(HannoverMedicalSchool)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。以下两则案例均由Krauss教授为其手术，且都实现了全切（图1和图2）。
图1：（A）35岁女性，术前T1MR显示颈3-5占位。（B）T2MRI显示延髓广泛水肿。（C）术后12天T1MRI显示，肿瘤全部切除。（D）术后T2MRI显示水肿几乎完全消失。
图2：（A）T2MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B）肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。2、偏中央型肿瘤手术策略
偏中央型肿瘤是相对于中央型肿瘤而言，一般通过背根入口区或髓内肿瘤外生突破脊髓表面的部分进行肿瘤切除。采用轻柔地钝性和锐性分离相结合的方式对肿瘤壁进行分离。操作过程中尽量避免不必要的电凝。
·星形细胞瘤一般侵袭性生长，但也可有相对安全的切除界面。采用超声刀或合适的取瘤镊瘤内切除减压是切除此类肿瘤的第一步。长节段的肿瘤（全颈髓或胸髓）可能需要二期手术。对于恶性的肿瘤，由于没有边界尽可能地行瘤内切除即可。
·血管母细胞瘤是高度富含血供的肿瘤，同时由于其组织来源为软膜血管周围间叶组织而非间质组织，因而其分离应该限于软膜而尽量避免脊髓组织损伤。鉴于其血供丰富且边界清楚，血管母细胞瘤的切除最好采用整块切除。血管母细胞瘤通常位于后外侧沟（背根入口区）。这一类似血管畸形的瘤体在分离时应仔细对瘤体进行去血供。在切除过程中，可采用小功率双极进行电凝以缩小瘤体体积从而使其界面更加清楚，易于分离。血管母细胞瘤的囊性部分或空洞可使分离更加容易。在瘤体深部与脊髓之间由于反复的小出血或压迫会造成肿瘤瘤体与脊髓也有一层界面。
切除髓内血管母细胞瘤主要包含以下几个要点：
1）蛛网膜和神经根的分离、小功率双极电凝瘤体表面以及瘤体与脊髓界面的识别与分离；
2）软脊膜及脊髓的切开及肿瘤的暴露，尤其是体积巨大的肿瘤；
3）在处理体积较大的血管母细胞瘤时，采用6-0prolene缝线适当牵拉软脊膜以暴露瘤体，电凝供血动脉，最后完成瘤体分离后再切断引流静脉，最终切除肿瘤。
INC脊髓髓内肿瘤案例一则
30岁白领林先生，颈痛、手臂麻木持续了半年之久，检查竟是髓内星形细胞瘤。由于脊髓内肿瘤生长在脊髓内，所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。医院得到的回复均是建议保守治疗。多方打听后，远程咨询INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席德国巴特朗菲教授，最终远赴德国进行手术。手术过程
术者：INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。诊断：脊髓髓内星形细胞瘤术中：髓内占位全切术，颈5-6椎体成行术，手术全程顺利。术后情况
术后第一天，医院给予颈部外固定护理，动不了但意识是清醒的，术后第4天，已经可以下地行走。术后第10天，林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在，林先生的颈痛症状大有减轻，手臂麻木感也有所缓解，后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。术前术后影像对比显示：脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除，肿胀效应减轻。
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手术失败因素分析
1、肿瘤残余因大多数脊髓肿瘤是低级别的,应力争完全切除肿瘤。在手术结束前常规使用术中超声检查,可确保囊肿已被吸除干净以及肿瘤已获彻底切除。此外,所有患者应常规在术后早期行MRI复查。一旦发现肿瘤残存较多,且手术又不会造成进一步的神经功能损害,应毫不犹豫地再次施行手术。
2、肿瘤复发
总体而言,20%~30%的患者在平均4年后会有肿瘤复发。复发肿瘤多为高级别肿瘤,即间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,有时为混合细胞型肿瘤,如少枝星形细胞瘤。低级别星形细胞瘤和神经节胶质瘤也有复发,但所占比例较小。术者建议术后应定期复查MRI,可及早发现肿瘤复发迹像。肿瘤复发后应再次手术,与首次手术相比,再次手术并无更大的风险。支持再次手术的个重要理由是,复发肿瘤的组织学特性与原发肿瘤相比,常无改变或演进。
3、长期疗效
随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不十分清楚。术者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复，因此需要尽早治疗。对于良性或低级别的肿瘤,神经功能障碍在术后3~6个月的时间里多数能够得到恢复。
总结
在过去几年里,对于脊髓肿瘤的生物学特性有了许多重要的认识,这有助于医生制定适当的手术方案。例如,脊髓肿瘤所伴发的囊肿在形态上类似于囊性脑星形细胞瘤的囊肿,伴发此囊肿常提示脊髓肿瘤可能是先天性的,且生物学行为具有类似的静止性。囊液通常向脊髓上下两端扩充,并产生典型的脊髓空洞症症状。对于这类病例,肿瘤发生退变甚至小到易被忽略的情况并非少见。同样,累及颈延交界至圆锥的全脊髓肿瘤,患者的神经功能障碍通常进展缓慢,提示肿瘤生长具有静止性,一般患者预后良好。除非细胞或分子水平治疗肿瘤的时代到来,目前对于脊髓肿瘤患者采取积极的手术治疗仍为最佳选择。INC脊髓肿瘤手术大师
德国HelmutBertalanffy教授擅长领域：擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。德国JoachimK.Krauss教授擅长领域：专注功能神经外科30多年，也擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，开创了脊柱治疗上的新治疗概念，是神经外科领域的全能型专家。INC
INC旗下世界神经外科顾问团（WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授。神外大师间频繁的学术交流，共同为患者提供的先进诊疗意见，更好的为病人解除病痛、保驾护航。年INC德国巴特朗菲教授还将来华学术交流，期间为国内患者行示范手术，对自身治疗方案有所疑虑或追求更好的治疗效果和预后的患者，现可拨打--预约INC国际专家远程邮件或视频咨询，为自己争取手术机会！
参考文献：
1、JoachimK.Krauss.SurgicalTreatmentofSpinalEpendymomas:Experiencein49Patients.WORLDNEUROSURGERY.
2、SchmidekSweetOperativeNeurosurgiealTechniques
3、DOI: