前庭大腺囊肿是妇科常见的外阴炎性疾病,多发生于育龄期妇女。若囊肿小且无感染,患者可无自觉症状;若囊肿大,患者感到外阴有坠胀感或性交不适。该囊肿多为单发,缓慢增大,且一般不超过鸡蛋大小。但有极个别患者的外阴肿物可长至10cm以上或者更大,并因肿物向盆腔、肛周深部组织扩展而产生泌尿生殖器官或直肠压迫症状。此时,套用一句现下流行的话来讲:“患者可能是得了假的前庭大腺囊肿,真的外阴侵袭性血管粘液瘤。”
侵袭性血管粘液瘤(agresiveangiomyxoma,AAM)是一种罕见的间叶组织来源的肿物,由Steeper和Rosai在年首次描述,现有文献报道的AAM病例不超过例。因其与粘液瘤相似,有原始结缔组织和丰富血管,被称为侵袭性血管粘液瘤,易浸润骨骼肌和脂肪组织。AAM好发于育龄期女性的盆腔和会阴,男女比为1:6,其中女性发病年龄的高峰集中在30~40岁。
AAM常呈缓慢、隐匿生长,除非肿瘤非常大,否则AAM的患者通常没有症状。肿块长期生长可浸润周围组织,造成腹胀、压迫、外阴肿胀、外阴阴道疼痛、痛经、性交痛、肠道膀胱功能改变。因其临床罕见,无特异性症状,常被误诊为前庭大腺囊肿、脂肪瘤、腹股沟疝等常见疾病,误诊率高达82%。因此,需要选择合适的检查来帮助诊断,例如通过MRI或CT明确肿瘤边界。绝大多数AAM患者最终是通过组织病理确诊的。肿瘤大体呈白色或*色,质地柔软,有弹性,部分区域血管密集,有出血或纤维化;镜下可见大量梭形细胞、星形细胞和大小壁厚不同的血管弥漫分布于粘液间质。
AAM的局部复发率高达9%-72%,因此,完全切除肿瘤,保证切缘无肿瘤累及对于术者来说尤为重要。手术同时也是复发性AAM的治疗方式。此外,GnRHa、血管造影栓塞术也曾被用于AAM的治疗。
总而言之,侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤,具有易局部复发和浸润的侵袭特性。切缘无浸润的广泛病灶切除是其最有效的治疗方式。对于病理诊断AAM的患者应注意术后长期随访以防复发。
参考文献
[1]陈欣,刘海元.女性生殖道和盆腔侵袭性血管粘液瘤的诊治进展[J].生殖医学杂志,,10:-85
[2]C.Chong,Aggressiveangiomyxoma.NursePract41,1-4().
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