图1胸片显示右中叶浑浊，偶然发现纵膈增宽
您目前的诊断为什么？
社区获得性肺炎（CAP）由于CAP并不严重，且没有铜绿假单胞菌的危险因素，因此按照指南推荐开始使用阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素进行经验性治疗，并使用氧疗以保持患者氧饱和度＞94%。复查血培养和痰培养均为阴性。虽然经阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素治疗5天后病情好转，但在胸片中发现了纵膈增宽的迹象，胸部增强CT检查后显示血管前有一纵膈肿块，3.0×7.0×12.0cm，内有钙化灶，可能侵犯左侧头臂静脉，怀疑为胸腺肿瘤。图2胸部CT显示左侧血管前有一纵膈肿块，与纵膈大血管界限较差，影响左侧头臂静脉在追问病史后发现，患者12年前接受了胸腔镜手术，且组织病理学检查为胸腺脂肪瘤。考虑到胸腺肿瘤的增大和反复的重症肌无力症状，推荐进行手术治疗，但由于已累及心包膜和主要血管而放弃手术，此次组织病理学检查显示为胸腺瘤AB型。患者拒绝化疗而使用硫唑嘌呤mg（qd）、吡斯的明60mg（bid）。后6个月内，再次出现了3次胸部感染，其中一次痰培养除铜绿假单胞菌。接下来需要做什么检查？
免疫球蛋白(Ig)水平考虑到胸部感染反复发作的情况，经查Ig水平发现，IgGmg/dL（正常值~），IgA26mg/Dl（正常值70~），IgM16.8mg/Dl（正常值40~）。CD8+T细胞增加，B细胞缺乏，CD4:CD8比值倒置，免疫球蛋白水平的下降提示了免疫缺陷。最有可能的诊断是什么？
Good综合征根据低免疫球蛋白血症、胸腺瘤和多次胸部感染的情况，将其诊断为Good综合征。Good综合征是一种罕见的疾病，特征为成年出现免疫缺陷，伴胸腺瘤和低免疫球蛋白血症。患者随后接受了18个周期的静脉注射Ig（IVIG）治疗，感染复发情况显著减少。讨论
Good综合征是一种罕见的胸腺瘤和免疫缺陷联合疾病，通常在中年（40~50岁）发病，通常被诊断为胸腺瘤或因免疫缺陷而伴有严重/慢性感染，肺部感染是最常见的并发症。约45%的Good综合征患者伴有支气管扩张。胸腺瘤的诊断通常早于低免疫球蛋白血症，最常见的类型为AB型，且及时在完全切除后，胸腺瘤仍有可能复发。在免疫球蛋白水平方面，通常表现为B细胞很少或缺失，CD4+:CD8+T细胞比例异常，CD4T细胞减少，T细胞有丝分裂受损，IgM、IgA、IgG水平均降低。Good综合征的死亡率很高，约为46%，预后取决于相关感染性、血液学和自身免疫性疾病的严重程度。通常通过肿瘤切除术或IVIG治疗，目的为维持Ig水平，防止感染；防止胸腺瘤的生长和转移。临床上，如果遇到患者年龄＞40岁，患有胸腺瘤、反复感染和不明原因的抗体缺乏，需怀疑为Good综合征，早期发现和诊治以改善预后。医脉通编译整理自：HamidFA,HasbullahAHH,BanAYL.Amalewithrecurrentinfectionsandmediastinalmass.Breathe;16:.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇