张福志
年龄和解剖部位分布
软组织的良性肿瘤中至少有30％是脂肪瘤，30％是纤维组织细胞性和纤维性肿瘤，10％是血管肿瘤，5％是神经鞘瘤。肿瘤的类型，症状和部位与患者的年龄和性别之间存在关联。脂肪瘤是无痛性的，手、小腿和脚部很少见；并且在儿童中非常少见。血管脂肪瘤通常是疼痛的，最常见于年轻人。血管平滑肌瘤通常在中年女性的下肢，疼痛常见。一半的血管肿瘤发生在20岁以下的患者中。在良性肿瘤中，直径小于5厘米的肿瘤占99％，浅表的肿瘤占95％。软组织肉瘤可能发生在任何地方，但是75％位于四肢（最常见于大腿），而10％位于躯干壁和腹膜后。男性占主导地位。在四肢和躯干肿瘤中，浅表的占30％，中位直径为5cm，深层的占60％，中位直径为9cm。腹膜后肿瘤在出现症状之前通常要大得多。
诊断为原发肿瘤时，约有10％的肉瘤患者具有可检测到的转移灶（最常见于肺部）。总体而言，至少有1/3的软组织肉瘤患者死于与肿瘤相关的疾病，其中大多数死于肺转移。大约65％的软组织肉瘤在组织学上被分类为未分化的多形性肉瘤（UPS；以前称为恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉肉瘤、粘液纤维肉瘤、滑膜肉瘤或恶性周围神经鞘瘤），四分之三是高级别恶性的。
与年龄相关的发病率各不相同：胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生在儿童中，滑膜肉瘤主要发生在年轻人中，而UPS，脂肪肉瘤，平滑肌肉肉瘤和粘液性纤维肉瘤在老年人中占主导地位。像几乎所有其他恶性肿瘤一样，随着年龄的增长，软组织肉瘤变得越来越普遍。诊断时的中位年龄为65岁。
病因学
化学致癌物质：已经报道了在农业或林业工作中暴露于苯氧类除草剂、氯酚及其污染物(二恶英)后软组织肉瘤的发病率增加
辐射：大约5%的软组织肉瘤是放射相关的。据报告，放射治疗后肉瘤的发病率从每人年几例到每人年近1例不等。大多数与放射相关的发病率是基于接受放射治疗的乳腺癌患者，风险随着剂量增加;大多数患者已接受≥50Gy，暴露和肿瘤诊断之间的中位时间约为10年，虽然有一些证据表明，这一潜伏期间隔正在减少。这些肿瘤中超过一半被归类为UPS，大多数为高级别恶性肿瘤。在皮肤中，血管肉瘤是最常见的。视网膜母细胞瘤基因(RB1)中存在生殖系突变的患者发展为置管后放射性肉瘤的风险显著增高，通常为骨肉瘤。类似地，TP53生殖系突变患者(Li-Fraumeni综合征)患放射后肉瘤的风险明显高于神经纤维瘤患者(NF1)。
病*感染与免疫缺陷：HHV8感染在Kaposi肉瘤的发展过程中起着关键作用，该病的临床过程取决于患者的免疫状态。在免疫缺陷患者中，EB病*感染与平滑肌肿瘤相关。
遗传易感性:据报告，有几种良性软组织肿瘤是在家族或遗传基础上发生的。最常见的例子可能是遗传性多发性脂肪瘤(或血管脂肪瘤)。硬纤维瘤发生在患有家族性腺瘤性息肉病加德纳综合征亚型的患者中。Nf1和神经纤维瘤(NF2)与多个良性神经鞘膜肿瘤(有时也与非神经肿瘤)相关。在多达5-10%的NF1患者中，MPNSTs的发生，通常是在一个良性的神经鞘瘤中。此外，5-7%的患者可能发展成一个或多个胃肠道间叶肿瘤。Li-Fraumeni综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，由TP53肿瘤抑制基因的种系突变引起，使个体易于发展为肉瘤。到30岁时，Li-Fraumeni综合征患者中有一半已发展成恶性肿瘤，其中30%为软组织或骨肉瘤。遗传性(或双侧)的视网膜母细胞瘤，携带一个生殖系突变的RB1基因，也可能与肉瘤的发展有关。一项大型研究表明，多达50%的肉瘤患者可能有潜在的致病种系变异，但这仍有待验证，这一发现的临床意义仍不确定。
反映生物潜力的术语
软组织肿瘤分为四类：良性、中间（局部浸润性），中间（极少转移性）和恶性，它们在年WHO第三版肿瘤分类系列中定义如下。
良性：大多数良性软组织肿瘤不会复发。那些复发的患者以非破坏性方式进行，并且几乎总是通过完全局部切除而治愈，形态学上良性病变极少（几乎肯定在5万例中少于1例，可能远少于此），可能导致远处转移。根据常规的组织学检查，这是完全不可预测的，迄今为止，皮肤良性纤维组织细胞瘤研究最深刻的良性肿瘤。
中间（局部浸润性）性：此类软组织肿瘤通常局部复发，常具有局部浸润性和局部破坏性生长方式。该类别的病变没有明显的转移潜力，但通常需要广泛切除并确保切缘阴性。该类别的典型病变是韧带样纤维瘤病。
中间（极少转移）性：该类别的软组织肿瘤通常具有局部浸润性（见上文），但此外，在某些情况下，已证明有远处转移倾向。此类转移的风险似乎小于2％，根据组织形态学无法可靠预测。这种病变的转移通常是淋巴结或肺。这类的典型例子包括丛状纤维组织细胞瘤和所谓的血管瘤样纤维组织细胞瘤。
恶性：除了可能造成局部破坏性生长和复发外，恶性软组织肿瘤（称为软组织肉瘤）还具有巨大的远处转移风险，在大多数情况下，其范围从20％到几乎％，具体取决于组织学类型和级别。一些（但不是全部）组织学上低级别肉瘤的转移风险仅为2-10％，但是这种病变在局部复发中可能会进展更高级别，从而增加远处转移风险（例如，粘液纤维肉瘤和平滑肌肉瘤）。
注意的是，在这种分类方案中，中间型不对应于组织学确定的软组织肉瘤的中间型（见下文），也不对应于被描述为不确定是否良性的ICD-O/1种类或明确恶性。如上述定义的，没有转移潜能的亚型的局部浸润性亚型通常使用ICD-O/1代码，而很少转移的病变则使用ICD-O/3代码。
肉瘤的分级和分期
等级
除了一部分肉瘤外，仅靠组织学分型不能提供足够的信息来预测疾病的临床进程。因此，必须通过分级和/或分期来实现。分级仅基于未经治疗的原发性肿瘤的内在行为，而分期需要考虑肿瘤范围。影像学可以评估多个临床和组织学参数，以评估患者的复发概率。
Broders等人于年首次提出对软组织肉瘤的分级，但年Russell等人首次大规模使用肉瘤的分级和分期方法。这项研究显示等级在预测肉瘤患者预后中的重要作用，尽管所用等级是主观确定的。在年代初期，已经报道了几种基于各种组织学参数的分级系统，并证明它们与预后相关。
大多数分级系统依靠核分裂活动和坏死。此版《WHO肿瘤分类》系列的一个重要变化是，核分裂计数从10个高倍视野转换为以mm2表示的定义区域。这用于标准化核分裂的真实区域，因为不同的显微镜具有不同大小的高倍镜。
NCI（美国国家癌症研究所）和FNCLCC（法国国家癌症中心）提出的两种最广泛使用的分级系统。FNCLCC系统的定义似乎更为精确，并且可能具有更高的可重复性，因此它是使用最广泛的。根据美国病理学家学院（CAP）和美国癌症联合委员会（AJCC）的建议，至少在成年人中，FNCLCC系统优于NCI系统。此外，对这两个系统的比较显示，在预后预测和区分中间类别方面，FNCLCC系统的效率更高。使用三个独立的预后因素来确定等级：坏死，核分裂活动和分化程度。将分数独立分配给每个参数，并通过将三个属性分数相加来评估等级。该系统最具挑战性的组成部分是分化评分的定义，这取决于组织学类型和亚型。
分级的主要价值在于评估肿瘤的远处转移和整体存活，而且还可以指示诸如UPS和滑膜肉瘤之类的单个类型中的远处转移和整体存活率。另一方面，分级对预测局部复发的价值很小，而局部复发受手术切缘质量的影响很大。
由于分级的缺陷和局限性，必须遵守一些规则：分级不能替代准确的组织学诊断；它需要在进行新辅助治疗之前获得具有代表性和组织处理较好的组织。在某些肿瘤（例如，去分化和圆形细胞脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，尤因肉瘤，肺泡软部分肉瘤，上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤）中，分级所提供的信息比组织学类型要少，并且不应用于很少转移的肿瘤中。在某些肿瘤（例如MPNST和实质性乳腺血管肉瘤）中分级的优点仍具有争议。
对组织学分级提出了一些争论。鉴于所有肉瘤的多样性，不可能建立通用的分级系统，但是针对每种特定组织学类型的肉瘤开发分级系统是不现实的。但是，如果当前使用的系统可以针对最常见的肉瘤类型，并且可以代表的可接受的替代方案，就达到了辅助临床的目的。病理学家之间相同的分级系统以及相同肿瘤的不同分级系统依从性和重复性差。组织学分级可以通过评估坏死的影像学程序和MIB1或PHH3评分而不是核分裂计数来辅助。尽管有这些明显的局限性，分级仍然是大多数肉瘤最重要的预后因素。
分期
软组织肉瘤的分期基于组织学和临床信息。所使用的主要分期系统是由国际癌症控制联盟（UICC）和AJCC，具有临床实用性并具有预后价值。TNM系统整合了组织学等级、肿瘤大小和深度，局部淋巴结受累以及远处转移。复发和死亡的重要预后因素包括患者特征（例如性别和年龄），肿瘤特征（组织学、等级、大小、部位、深度和诊断时有转移）以及医疗团队的管理（活检和复查）手术切除情况）。
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