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慢性阻塞性肺疾病（COPD）
COPD以功能异常为特点，是一种缓慢进展的气道阻塞性疾病，可由吸烟或其他吸入性污染物引起的过度炎症反应导致，最终可破坏肺实质(肺气肿)，并诱发不可逆性小气道管腔狭窄(阻塞性细支气管炎)。另一方面，终末细支气管的狭窄和减少明显早于显微镜下可见的气肿所致的肺组织破坏。两种病变可同时发生于同一患者。
对于具有相同严重程度气流阻塞的COPD患者，CT可以清楚地显示其不同的形态学特征。有些患者为广泛的肺气肿，而另一些患者仅有少量肺气肿，后者提示存在更为重要的小气道病变。
形态学上的差异可能与病理生理学及基因组谱的差异相关。因此，CT可用于对肺气肿或气道为主疾病个体的客观分型。但就COPD而言，这种“分型”是否有助于临床研究的分型及个体治疗的优化尚存在很大争议。
1、病理学表现
(1)COPD的气道炎性改变：可同时累及小气道和大气道。小气道病变的首发特征为呼吸性细支气管管壁及其周围的炎性改变(呼吸性细支气管炎以染色的巨噬细胞为特征)。疾病进一步发展，呼吸性细支气管的炎性改变可伴炎性渗出液和黏液栓导致的小气道管腔阻塞，或被其所代替。疾病更进一步发展，终末细支气管的管腔可由于细支气管周围纤维化(阻塞性细支气管炎)而狭窄。大气道病变包括气管和细支气管的炎症和重塑。组织学上，其特征为管壁炎症、支气管鳞状上皮化生及基膜、平滑肌和黏膜下细胞轻度增殖，腺体增生及软骨发育不全。(2)肺气肿：
肺气肿定义为终末细支气管远端永久性的过度膨胀，伴无明显纤维化的管壁破坏。目前认为，肺气肿最主要的病因为吸烟。HIV感染和早期肺气肿之间也存在一定的因果关系。各种遗传疾病也可能与肺气肿有关，包括α1-抗胰蛋白酶缺乏症，遗传性结缔组织病，如cutixlaxa、马方综合征和家族性肺气肿。肺气肿被认为是由蛋白酶和蛋白酶抑制药调节失衡造成肺弹性纤维破坏及呼吸或咳嗽的机械应力引起。蛋白酶是由肺内吞噬细胞释放的低浓度物质。蛋白酶抑制药，主要是α1-蛋白酶抑制药(α1-抗胰蛋白酶)，可阻止蛋白酶引起的肺结构破坏。随着肺气肿的发展，肺实质的破坏不断进展，肺部空腔不断扩大，气道弹性逐渐减退，支气管管壁和血管的径向牵引力逐渐减小直至塌陷。传统意义上，肺气肿为次级肺小叶内的微小病变。主要类型有小叶中央型、全小叶型、间隔旁和不规则型肺气肿。小叶中央型肺气肿主要影响近端呼吸性细支气管和腺泡中心部分的肺泡。该病变大多发生于肺上部，与吸烟关系密切。小气道炎症改变通常表现为管腔堵塞、管壁浸润和纤维化导致的管腔狭窄、扭曲和破坏。间隔旁肺气肿选择性累及结缔组织间隔旁的肺泡和支气管血管束，特别是腺泡和小叶的边缘，以及胸膜下和支气管血管束周围。间隔旁肺气肿的空腔可融合，并发展成较大的肺大疱。气道阻塞和生理功能的破坏可能较轻微。间隔旁肺气肿为α1-抗胰蛋白酶缺乏症和家族性病例中常发生的类型。全小叶型肺气肿的特征在于整个腺泡和小叶空腔的扩张。随着腺泡和肺小叶渐进性破坏，最终残存的错乱线样组织包绕血管。这是最普遍、严重的肺气肿类型。病理改变分布于整个肺部，但通常主要侵犯肺底。不规则肺气肿称为瘢痕旁型肺气肿或不规则空腔扩大，发生于肺纤维化的患者，常见于局部瘢痕组织附近，弥漫性肺间质纤维化，特别是尘肺，具体表现为进行性大量肺组织纤维化。2、影像学表现
胸部X线片可能正常。异常胸片表现包括过度通气膨胀、血流量减少、支气管管壁增厚和线样肺纹理增粗。支气管管壁的增厚导致管状和环形阴影(图)。肺纹理增多表现为“脏胸”(广泛用于描述肺血管纹理不清晰)(图)。胸片上可见剑鞘样气管。肺心病是肺气肿公认的并发症，大多数只见于缺氧的患者。心力衰竭发生时，可见心脏、肺门和中间肺血管管径增大。血管管径增大可发生于所有区域，尤其是肺段及其远端分支血管。过度充气是肺气肿存在及严重程度的最佳评估指标。过度充气的征象包括右侧肺的高度大于29.9cm，右侧膈肌位置位于或低于第7前肋，膈肌低平，胸骨后间隙扩大，胸骨膈肌角增宽，心脏横径缩小，肺血管改变包括动脉枯竭，而未受影响的肺区血管管径正常或偶尔增大。肺大疱导致血管缺乏或移位，分支角度扩大伴侧支消失和血管再分配。肺大疱可小至1cm，也可占据整个胸腔，使邻近肺组织明显松弛塌陷(图)，间隔旁肺气肿引起的肺大疱在肺上部更常见，但广泛小叶型肺气肿相关的肺大疱分布更均匀。偶尔肺大疱壁完全不存在，这种情况下难以被发现。与大型肺大疱相关的肺气肿称为大疱型肺气肿(图)，主要见于年轻男性，其特征为较大的进展性上叶肺大疱占据一侧胸腔，通常为非对称性，称为巨疱型肺气肿、肺消失综合征或原发性肺大疱疾病。较大的肺大疱可以看作是通过薄的曲线样壁与残余肺实质分隔的无血管通过区，可引起邻近肺显著的松弛塌陷，甚至可以延伸跨越到对侧胸腔，特别是通过前接合区域。自发性气胸常发生于肺气肿的局部区域或累及肺尖的肺大疱。肺大疱在数月或数年内可逐步增大，一个稳定期过后可以突然膨胀。肺大疱也可能消失，或发生自发性或感染后出血。肺大疱的主要并发症包括气胸、感染和出血。如果发生感染或出血，肺大疱就会包含液体并发展为气-液平面。当肺大疱感染后，细线样壁就会增厚，可类似于肺脓肿。如果出现壁结节、壁增厚、肺大疱直径的改变、气胸、疱内液体累积时，应考虑肺大疱内或周围癌变。慢性支气管炎和阻塞性肺疾病Chronicbronchitisandobstructivelungdisease后前位胸片示轻微过度通气，左肺门上方环形阴影(箭)反映支气管壁增厚，右肺底也存在类似明显线性标记弥漫性重度肺气肿Severediffuseemphysema后前位和侧位胸片示膈肌向下移位低平。在后前位胸片上，心脏横径减小，肺外带血管稀疏，横膈轮廓不规则是由于膈肌与肋骨重叠造成的错觉。侧位胸片示胸骨膈肌角增宽，胸骨后投射面积增加。巨疱型肺气肿Giantbullousemphysema后前位胸片示右肺的上野和下野较大的无肺纹理区，肺大疱边缘见细曲线影。3.CT表现
(1)小气道病变：在疾病的早期阶段，CT上小气道炎性改变表现为多发磨玻璃样密度改变和小叶中心边界不清的小结节影(图)。这些病变好发于肺上叶，有时分布较弥漫，据报道可发生于22%~25%的无症状吸烟者。在疾病的后期，CT表现包括马赛克灌注模式(终末细支气管阻塞区域为低密度、低灌注)和相同区域的呼气相空气潴留(图)。(2)肺气肿：CT是评估活体肺气肿及确定其形态分型和范围最准确的影像检查方法。特征性表现为肺部异常低密度区，如果将窗位调到足够低(-~-HU)，则易于与周围正常肺组织区别开来，与肺囊肿不同，局灶性肺气肿通常缺乏明显的壁。大部分患者可根据CT表现确定肺气肿分型，同一患者也可存在不同类型的肺气肿及肺大疱。①小叶中央型肺气肿CentrilobularEmphysema(CLE)：小叶中央型肺气肿在CT上表现为小圆形、有或无明确边界的局部透亮影，而周围肺组织基本正常(图)。常可见小叶中央肺动脉或小动脉穿过这些低密度区域，这些动脉是小叶中央的标志，其管径通常正常，该类型肺气肿与病理学上所展示的小叶中央型肺气肿密切相关，为吸烟相关性肺气肿中最常见的类型，通常主要分布于肺上叶。虽然在CT上小叶中心的透亮区不能总被识别，但根据全肺散在分布的多发小气肿区可诊断小叶中央型肺气肿。随着肺气肿越来越严重，低密度区变得越来越大，甚至融合，使得沿小叶中心分布的气肿变得不再显著(图)，大范围的CLE需要与全小叶型肺气肿相鉴别，前者肺毁损区域间仍残存正常密度的肺组织(图)，在大多数情况下，CLE的低密度区无可见的壁；然而，有时也可见非常薄的璧，特别是当肺气肿区域较广泛时，在这种情况下，这种壁可能代表与肺气肿毗邻的肺不张或小叶间隔。随着肺气肿范围的进一步扩大，低密度区可呈弥漫性分布且不再具有部位优势。②全小叶型或全腺泡型肺气肿PanlobularorPanacinarEmphysema(PLE)：全小叶型或全腺泡型肺气肿表现为肺组织密度普遍减低，无局灶性透亮区，虽然此类型被证实与α1-抗胰蛋白酶缺乏有关，但类似表现也可见于吸烟相关性肺气肿的重症患者。病变肺组织的血管数量减少、管径变细、走行僵直、分支减少。全小叶型肺气肿密度减低的表现缺乏特异性，有时与严重的闭塞性细支气管炎难以鉴别，但前者残存的小叶间隔纤维化，表现为肺下叶长线影，有助于与闭塞性细支气管炎鉴别(图)。通常这些异常在肺下叶最严重。因为α1-蛋白酶抑制药缺乏相关的PLE临床表现常见于吸烟者，而小叶中央型肺气肿导致的局灶性透亮影可见于肺上叶。所以，吸烟者的PLE主要病灶偶尔位于肺上叶。PLE也可见间隔旁肺气肿和肺大疱，但这并不是此病变的主要征象。严重PLE患者特征性表现为弥漫分布的广泛肺毁损和相应的血管纹理稀疏。另一方面，轻度甚至中重度PLE的影像学表现也可非常轻微而难以发现。③间隔旁型肺气肿ParaseptalEmphysema(PSE)：间隔旁型肺气肿特征性表现为胸膜下和支气管血管周围区域的低密度区，并被轻度纤维化而增厚的完整的小叶间隔分隔开来(图)。PSE特别好发于肺上叶前段、后段及肺下叶后基底段的外围胸膜下肺小叶(沿着纵隔、间隔旁胸膜和肺裂)。PSE与血管扭曲无关。CT表现为胸膜下为低密度区，通常有边界清楚的壁。多发成排的间隔旁型肺气肿类似蜂窝肺的表现，但前者的囊通常比后者大，且不存在结构的扭曲、变形。此外，与PSE不同，蜂窝肺常累及多个层面。PSE通常与多灶性小叶中心型肺气肿有关，在CT上小气道及其周围可见炎性改变。④肺大疱Bullae：肺大疱指直径超过1cm无血管纹理的透亮区，且有薄而可视的壁。通常为多发，可合并任何类型的肺气肿，常位于CLE和PSE患者的肺上叶，但在PLE患者中其分布更均匀。大疱型肺气肿的特征性表现为多发较大的无肺纹理的透亮区，部分可见薄壁(图)。较大的肺大疱可压迫邻近正常肺组织，尽管这种压迫多较轻微，偶尔亦可导致轻微肺膨胀不全，影像学上表现为窄带状或肿块影。大部分肺大疱患者合并小叶中央型、全小叶型、间隔旁型肺气肿。术语巨疱型肺气肿是用来描述大小至少占一侧胸腔1/3的肺大疱。巨疱型肺气肿不仅可能压迫周围的肺实质，而且可能压迫膈肌和右心房，有心包填塞的风险。⑤间质性肺炎相关性肺气肿EmphysemaAssociatedwithInterstitialPneumonias：间质性肺炎相关性肺气肿包括与间质性肺病(RB-ILD)相关的呼吸性细支气管炎、特发性间质性肺炎(DIP)或其他发生于重度吸烟者，特别是伴COPD患者的间质性肺炎，肺上叶的广泛肺气肿和下叶基底段的蜂窝肺表现是普通间质性肺炎相关性肺气肿的特征性CT征象。在这种特殊的情况下，限制性和阻塞性疾病产生的效应可相互抵消，这就解释了为什么这些患者一氧化碳扩散能力显著下降，且在运动中极度缺氧，但肺容量和FEV，却正常或接近正常。(3)大气道疾病LargeAirwayDisease：
气道重塑最常见的CT表现为支气管管壁增厚，常见于吸烟人群，尤其是伴有气道功能障碍及有临床症状的慢性支气管炎患者。CT图像上，气管重塑及软骨缺损常表现为气管壁增厚及管腔变形(图)。中度管状(柱状)支气管扩张(最常位于肺下叶)较常见(29%~58%)。支气管扩张与严重的气流受阻相关，当COPD恶化时更严重，小气道内细菌增殖，痰液内炎性标志物增多。支气管憩室由主支气管或叶支气管外膨形成，其机制为支气管腺导管反复的压缩或扩张，文献报道，12%的吸烟人群(大部分嗜烟者伴有咳嗽、严重的支气管功能障碍、广泛肺气肿及严重的支气管壁增厚)在沿支气管长轴的最小密度投影薄层重建中可见到支气管憩室。支气管软化多见于肺下叶支气管，以软骨缺损为主，其呼气相CT表现为段或亚段支气管管腔完全塌陷。嗜烟者的呼吸性细支气管炎Respiratorybronchiolitisinheavysmoker肺上叶层面横轴位CT示肺小叶中心边界不清的磨玻璃样小结节影，分布于上叶外带。另示一些较小的小叶型和间隔旁型肺气肿。
COPD患者气道疾病的主要表现COPDpatientwithairwaydiseasepredominantphenotype胸上部和下部的横轴位CT，显示肺上叶少数较小的小叶中央型和间隔旁型肺气肿，肺下叶阻塞性细支气管炎，表现为支气管壁增厚，管腔轻微扩张和肺实质密度减低。
小叶中央型肺气肿Centrilobularemphysema右肺HRCT显示分布于全肺野的多发小圆形低密度区，主要围绕小叶中央动脉。
吸烟患者重度小叶中央型肺气肿Advancedcentrilobularemphysemainasmoker肺上叶水平横轴位CT示小叶边缘较大的融合低密度区，符合重度小叶中心型肺气肿，主要分布于右肺，另因气道重塑引起的支气管壁增厚，该患者有左肺上叶支气管肺癌切除病史。
α1-蛋白酶抑制药缺乏患者间隔旁型肺气肿Panlobularemphysemainapatientwith1-antitryspindeficiency弥漫性的肺透亮度增高，肺血管纹理减少，特别是分布于肺底部的多发细线影，反映了肺实质解剖结构的畸变和肺纤维化导致的残留小叶间隔增厚。
间隔旁肺气肿Paraseptalemphysema肺上叶水平横轴位CT示沿着左侧外带和纵隔胸膜分布低密度区，注意与之相关的小叶中央型肺气肿，此例为以间隔型肺气肿为主的COPD患者。
大疱性肺气肿Bullousemphysema冠状位CT重建图像(A)，冠状位图像(层厚mm)(B)相当于胸部X线平片。
4、病变程度的CT定量分析
CTQuantitativeAnalysisofExtentofDisease
CT定量分析包括肺气肿的程度，气道管径的测量及肺内空气潴留的程度。CT可以定量评价肺气肿的分布及严重性。CT可通过主观的目测法、密度测量法、后处理或结构分析来评估。
评价肺气肿的严重程度最简单的方法是根据CT视觉观察进行分级。一般来说，这种方法需要在患者的高分辨率CT图像上评估，将肺气肿分4或5级：
正常或轻度肺气肿(25%肺组织的)；中度肺气肿(25%~50%的肺组织)；明显肺气肿(50%~75%的肺组织)；严重肺气肿(75%~%的肺组织)；总分值为肺气肿占所在层面全肺的百分比。一般说来，CT目测法评估肺气肿的范围及严重程度与病理结果符合率不高，尤其是对于小叶中心型肺气肿。然而，主观的肺气肿分级不如客观CT密度测量结果及视觉评估准确，可导致诊断过度。CT密度测量法与形态学表现存在更好的相关性。肺气肿区的密度异常的低。如果以频率对像素密度做直方图，肺气肿的曲线较正常肺的曲线左移。采用密度掩模技术(densitymasktechnique)，密度值低于一确定数值的体素可在CT图像上凸显，公式表达为肺横截面上密度低于确定数值的像素占总像素的百分比。CT阈值设定在-/-HU时，在宏观及微观形态学上与解剖学具有最佳的相关性(-HU的相关性也较好)，该阈值也是采用1mm层厚MDCT采集的最佳评估阈值。
空气潴留程度定量分析的其他不同方法：
1.呼气相上低于-HU的体素所占的百分比。2.呼气相上在-~-HU之间的体素所占的百分比。3.呼气相平均肺密度与吸气相平均肺密度之比。4.比较吸气相和呼气相下CT值范围在-~-HU间的肺体积的变化。这种最新方法可从感兴趣区内提取肺气肿容积，以判断气道功能障碍的程度。据文献报道，COPD患者小气道管径与大气道管径存在密切关系，这意味着可通过测量较大支气管的管径来评估小气道的重塑情况。
吸烟人群支气管壁的增厚与肺功能有关(FEV)。COPD患者支气管管壁增厚的程度及肺气肿的范围为患者FEV最重要的决定因素。支气管壁增厚程度及肺气肿范围的百分比与COPD恶化的发生率有关。
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