SchoolmeesterJK,ParkKJ
Americanjournalofsurgicalpathology；Volume39,August,Issue10pp:-:-10
摘要淋巴结肌瘤病（LAM）是血管周上皮样细胞增生性病变，通常累及肺，表现为一种低级别、破坏性和进行性疾病，也可以发生于淋巴结及其它器官。因妇科肿瘤分期而行淋巴结切除的检查中有时会偶然发现LAM。到目前为止，关于偶然发现的淋巴结LAM在随后肺LAM发生中的临床意义，还没有研究。我们对本单位诊断的19例淋巴结LAM进行了研究。随访了所有的病人，随访时间3~个月（平均33.8个月）。病人皆为女性，年龄35~71岁（平均56.3岁）。19例均无结节性硬化、肾血管平滑肌脂肪瘤或肺LAM的病史。病变累及1~6个淋巴结（平均2个），病变范围占所有送检淋巴结的1%~%。18例随访无持续或复发淋巴结LAM的病人中，单个最大病变灶范围1~9mm（平均4.3mm）。1例随访有局部持续性淋巴结LAM者病变最大径为25mm。受累淋巴结部位为清扫手术常规送检的盆腔及腹膜后淋巴结。18例行HMB45、A和β-catenin的免疫组化检查：HMB45显示阳性，每例均呈灶状阳性，而A仅呈小灶状表达（39%）或阴性，β-catenin显示阳性，%呈弥漫性胞浆及胞膜（非核）表达。最近的临床随访，19例无一有肺LAM的表现。偶然发现的且病灶小于10mm的淋巴结LAM病人，缺乏结外LAM的症状，无进展为肺LAM的风险。AbstractLymphangioleiomyomatosis(LAM)isaproliferationofperivascularepithelioidcellstypicallyaffectingthelungasalow-grade,destructiveandprogressivediseasebutmayalsobefoundinlymphnodesandotherorgans.LAMissometimesseenasanincidentalfindinginlymphnodedissectionsperformedforstagingofgynecologictumors.Toourknowledge,nostudyhasinvestigatedtheclinicalsignificanceofincidentalnodalLAMinrelationtosubsequentdevelopmentofpulmonaryLAM.Weidentified19patientsfromourinstitutionwithLAMinlymphnodes.Follow-upwasavailablefor%ofpatientsandrangedfrom3tomonths(mean33.8mo).Allwerewomen,ranginginagefrom35to71years(mean56.3y).Nonehadahistoryoftuberoussclerosis,renalangiomyolipoma,orpulmonaryLAM.LAMinvolvementspanned1to6nodes(mean2),rangingfrom1%to%ofthetotalexcisedlymphnodes.ThesinglelargestfocusofnodalLAMrangedfrom1to9mm(mean4.3mm)in18patientswithoutevidenceofpersistentorrecurrentnodalLAM.Inthe1patientwithpersistentlocalnodalLAM,thegreatestdiameterwas25mm.Affectedlymphnodesiteswereregionalpelvicandretroperitonealchainsroutinelysampledinstagingoperations.AnimmunohistochemicalpanelofHMB45,A,andβ-cateninwasevaluatedin18cases.HMB45showedstrongbutusuallyfocalstainingineverycase