病例简介
患者，女，29岁。职业：个体户；-5-17入院。
主诉：咳嗽伴痰血半月余，胸痛8天。
现病史
年5月1日患者无明显诱因下出现咳嗽咳痰，少许白粘痰，偶有痰中带血，无低热盗汗、无纳差乏力，无胸闷胸痛、无气促等，自服止咳药物后无好转。5月5医院就诊，查胸部CT提示肺弥漫性病变，予抗感染化痰等治疗。5月9日出现右侧胸痛，伴活动后气促，咳嗽咳痰及痰中带血无加重，无发热，医院复查胸部CT提示右侧气胸，压缩60%，双肺弥漫性囊性病变；予胸腔闭式引流后，气促改善不明显。5月13日来我院急诊，查血常规：RBC4.85*10^12/L，Hbg/L，WBC11.28*10^12/L，CRP：21.9mg/L；胸部正位片：气胸引流术后改变，双肺炎症机会大，右侧少量胸腔积液；现为进一步诊治收入我科。
病程中精神可，胃纳夜眠可，二便如常，体重无明显变化。既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等疾病史，否认传染病史，否认过敏史，否认手术外伤史，否认过敏史。预防接种随社会。
个人史：生长于原籍，否认抽烟、喝酒等不良嗜好，否认疫区驻留史，否认*物、放射性物质接触史。
婚育史：已婚，已育1女，配偶及女儿体健。
家族史：否认家族遗传病史，否认家族肿瘤病史。
体格检查
T：36.0℃ P：98次/分R：20次/分BP：/87mmHg
SpO%（未吸氧）神清，静息时气平，自主体位，查体合作。全身皮肤未见皮疹，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，右上肺叩诊鼓音，左肺叩诊清音；右肺呼吸音低，左肺呼吸音粗，未及明显干湿啰音，心率98bpm，律齐，腹部隆软，可见紫纹；肝脾肋下未及，四肢脊柱无畸形，双下肢无浮肿。辅助检查
血常规：RBC4.85*10^12/L，Hbg/L，WBC11.28*10^12/L
炎症指标：CRP21.9mg/L，PCT0.09ng/mL生化：TB23.9μmol/L，ALT/AST47/46U/L，SCr64μmol/L，电解质正常。出凝血：PT11.8s，APTT29.9s，INR1.08，D二聚体0.97mg/L心脏标志物：cTnT0.ng/ml，pro-BNP13.4pg/mL微生物：呼吸道九联检、支原体抗体、隐球菌荚膜抗原、G试验（-）自身抗体：抗核抗体1：，其余阴性血气分析：PH7.4，PCOmmHg，POmmHg，SO%(未吸氧)肿瘤指标：CEA、CA、CA、SCC、NSE、CYFRA等均正常。胸部影像学检查
-5-13我院胸片
-5-14我院胸部CT平扫
初步诊断
1.气胸
2.双肺弥漫性病变
3.肺部感染
肺部弥漫性囊泡样病变，如何鉴别？
患者青年女性，因「咳嗽、咳痰、咯血半月余，胸痛8天」入院，急性起病，逐渐加重，胸部CT提示右侧气胸，双肺相对弥漫分布的气囊与结节，沿气管血管束分布，右下肺实变。肺部弥漫性囊泡样疾病，需要考虑肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、BHD综合征、肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、感染性疾病如耶氏肺孢子菌肺炎（PCP）等疾病。LAM一般常见于育龄期女性，影像学以弥漫均匀分布的薄壁囊泡为主要表现，此例患者为年轻女性，肺部多发囊泡，需要考虑LAM，但囊泡不是薄壁，分布不均匀，形状不规则，不符合LAM的典型表现。PLCH一般多见于吸烟患者，影像学以奇形怪状的沿支气管血管束分布的囊泡样改变为特点，吸烟患者一般以上叶及中叶病变为主，不累及肋膈角，多系统病变患者可以累及肋膈角，本例需考虑PLCH可能。BHD综合征肺部表现为多发薄壁囊肿，形状不规则，多于基底部、外周、沿纵隔分布，其他系统表现可合并皮疹、肾肿瘤等，可有家族史，本例患者无BHD家族史，需进一步排查其他器官有无病变。LIP常有肺部多发囊泡改变，一般合并自身免疫性疾病，该患者需进一步完善自身抗体等风湿免疫相关指标，协助诊断。此外，还需考虑PCP、金葡菌感染等感染性疾病。PCP多见于免疫抑制宿主，可以有多发性肺气囊的表现，该患者无发热，无免疫抑制病史，目前考虑可能性不大。
初始治疗
1、抗感染：头孢美唑2gbidivgtt；
2、继续留置胸腔闭式引流；3、补液，维持水电解质平衡等支持治疗。入院后辅助检查
-05-15实验室检查：
血常规：RBC4.02*10^12/L，Hbg/L，WBC6.52*10^9/L肝功能：TB8.9μmol/L，ALT/AST28/33U/L肾功能：SCr57μmol/L炎症标记物：CRP74.4mg/L（↑）PCT0.07ng/mLD-二聚体：0.98mg/L（↑）自身抗体：ANA1:（↑），其余正常5-16胸片
5-17胸部LDCT
补充病史
-2：口干、多饮、多尿；
-5：停经，曾服用*体酮治疗，月经可来，现自行停用；-7：当地查头颅MRI，诊断为脑垂体柄肿瘤、中枢性尿崩症；-10：医院行γ刀治疗，术后症状未缓解，予去氨加压素口服，尿量明显减少，口干症状明显改善；后每半年定期随访垂体病变无明显变化，未监测激素水平变化，现每日去氨加压素共0.25mg（0.05mg/次，在6、10、15、18及21时分次服用）口服。进一步辅助检查
-05-19实验室检查：
血常规：RBC4.36*10^12/L，Hbg/L，WBC6.98*10^9/L尿、粪常规：正常肝功能：TB9.1μmol/L，ALT/AST37/40U（↑）/L肾功能：SCr53μmol/L电解质：Nammol/L，K4.3mmol/L，Clmmol/L，Ca2.32mmol/L，P1.78mmol/L，Mg0.82mmol/L炎症标记物：CRP23.7mg/L（↑），PCT：0.10ng/mLD-二聚体：2.09mg/L（↑）心脏标志物：cTnT0.ng/ml，pro-BNP5.1pg/mL呼吸道九联检、支原体抗体、隐球菌荚膜抗原、G试验、HIV（-）LDHU/L（↑）免疫球蛋白：IgG7.53g/L，IgA1.08g/L，IgM1.02g/L，IgE10g/L，IgG40.35g/L补体：C31.61g/L（↑），C40.36g/L，总补体63.7IU/mLα1-抗胰蛋白酶：1.54g/L静脉血糖：5.2mmol/L，HbA1c5.5%血脂：TG2.02mmol/L（↑），HDL0.49mmol/L（↓），Lp(a)mg/L（↑）ACTH：28.9pg/ml（8时），9.1pg/ml（16时），14.1pg/ml（0时）皮质醇：78.0nmol/L（8时），38.7nmol/L（↓）（16时），18.5nmol/L（↓）（0时）甲状腺功能：T31.6nmol/L，T.5nmol/L，FT34.0pmol/L，FT49.4pmol/L（↓），TSH4.uIU/mL（↑），TGng/mL（↑），TGAb10.0IU/mL，TPOAb9.0IU/mL，TRAb0.8IU/L性激素：LH0.3mIU/ml，FSH1.7mIU/ml，PRL1.0mIU/L（↑），E.4pmol/L-5-20辅助检查：
甲状腺、腹部及妇科B超：甲状腺双侧叶实质占位——考虑良性病变；子宫偏小，其余正常心超：正常，LVEF71%，肺动脉压力30mmHg垂体平扫+增强MRI：垂体柄结节样强化灶，部分空蝶鞍骨扫描：全身骨骼平面显像未见明显异常-5-21胸片：
更正诊断
1.右侧气胸
2.双肺弥漫性病变
3.肺部感染
4.垂体肿瘤
5.中枢性尿崩症
6.肥胖症
7.停经
治疗方案调整
1、抗感染：头孢唑肟3gbidivgtt（5-17下午起）；
2、激素替代治疗：氢化可的松mgq12h（5-20下午起），mgq8h（5-22上午起），继续目前去氨加压素口服治疗方案；3、对症支持治疗：营养支持、雾化吸入、抗凝、护胃、维持水电解质平衡4、因气胸胸腔闭式引流疗效不佳，-05-22全麻下行胸腔镜下右侧大泡切除术病理
（右肺大泡）参考免疫组化结果，符合朗格汉斯组织细胞增生症。
免疫组化：S-（部分+），CD1a（+），Langerin（+），CD68{KP1}（少量+），Ki-67（50%阳性），CK7（上皮+），TTF-1（上皮+），CD15（散在+），HLA-DR（部分+），PLAP（-），CD45RO（部分+），Lysozyme（个别+），B-rafVE（-），LCA（+）。基因检测：B-raf基因第15外显子未检测到突变。最终诊断
朗格汉斯组织细胞增生症（肺、垂体）
病情变化
-05-23凌晨1时，患者出现畏寒、高热、头痛、恶心、胸闷、心悸等不适；查体见胸腔置管通畅，体温39.2摄氏度，SpO%（4L/min），血压/95mmHg，心率次/分，呼吸26次/分，双肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音。
-05-23床旁胸片：实验室检查：
检查日期：-05-23血常规：RBC5.06*10^12/L，Hbg/L，WBC19.59*10^9/L（↑）肝功能：TB11.7μmol/L，ALT/AST53/40U/L（↑）肾功能：SCr58μmol/LCRP：42.2mg/L（↑）D-二聚体：2.18mg/L（↑）乳酸：4.05mmol/L（↑）心脏标志物：cTnT0.ng/ml，pro-BNP.2pg/mL（↑）血气分析（鼻导管4L/min）：pH7.37，PaCOmmHg（↑），PaOmmHg（↓），BE3.6BG：10.9mmol/L（↑）促肾上腺皮质激素：9.3pg/ml皮质醇：nmol/L（↑）甲状腺功能：FT32.6pmol/L（↓），FT49.5pmol/L（↓），TSH1.uIU/mL（↑）？
治疗方案再调整
1、抗感染治疗方案：美罗培南1givgttq8h+莫西沙星0.4givgttqd（5-23至5-31）
2、激素替代治疗方案：遵内分泌科会诊意见，氢化可的松mgivgttq8h（5-23凌晨起），q12h（5-26至5-31），醋酸可的松片25mgpobid（6-1起），优甲乐25ugpoqd（5-28起），去氨加压素维持术前剂量3、对症支持治疗：营养支持、雾化吸入、抗凝、护胃、维持水电解质平衡？
转归及后续治疗
1、治疗后患者体温平，复查CT提示气胸吸收，-05-26拔除胸腔闭式引流管，-06-06出院；
2、出院后至外院血液科继续诊治，目前已完成6周期阿糖胞苷单药化疗；3、目前有活动耐量受限（一次爬2层楼），无其他不适主诉，未再出现气胸，去氨加压素现减量至0.1mg/日，尿量约ml/日。-05-31胸部CT：
专家点评
金美玲教授
本病例的鉴别诊断主要强调的是弥漫性囊泡样改变的鉴别，要