肺部脂肪瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/12 20:20:00

某个工作日的上午,广州医院呼吸内科的叶枫主任突然接到了外科的一个术前病例的会诊求助。这是一个左肺占位怀疑肺癌的疑难病例,叶枫主任查看患者后,当即指示:

三思,请刀下留人!

病例简介

1.现病史:

患者女性,27岁,普通文员。因「咳嗽、胸痛1月余」医院就诊,诊断考虑左肺占位,肺癌可能性大,医生建议进一步手术治疗。现收治我院(广州医院)胸外科。

2.查体:

神志清晰,呼吸平顺,全身浅表淋巴结未触及肿大。SpO%,HR32次/分。皮肤(额、面、前胸)可见多发的皮疹,大小约0.5cm-2cm不等,可见丘疹、溃疡、结节、脓疱,部分结痂,无明显渗液。双肺呼吸音清,左下肺可闻及吸气相的湿啰音,未闻及干啰音。双下肢未见凹陷性浮肿。余心脏、腹部、四肢体查未见明显阳性体征。

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3.辅助检查

(1)血常规、大便常规、尿常规正常。

(2)肝、肾功能、凝血功能正常。

(3)血传播八项:HIV抗原、乙肝抗原等均阴性。

(4)胸部CT:左上肺占位,CT增强未见强化,纵隔多发淋巴结增大。

(5)血常规:白细胞8.9×10^9/L,中性粒细胞数:4.0×10^9/L;PCT<0.05ng/ml。

(6)肺功能:肺通气、舒张、弥散功能、MVV正常。

(7)心脏超声、肝、胆、脾、胰、泌尿系超声未见异常。

(患者CT可见左上肺明显占位,点击查看大图)

为何不建议手术?

几个疑问:

(1)真的是恶性肿瘤吗?

(2)皮疹与肺部病变能否用一个疾病来解释?是一个病还是两个不同的疾病?

(3)手术切除病灶是目前的首选吗?

叶枫主任查房分析:

患者为青年女性,亚急性病程;以咳嗽、胸痛、肺部阴影、全身皮疹为主要表现;体查:皮肤(额、面、前胸)可见多发的皮疹,大小约0.5cm-2cm不等,可见丘疹、溃疡、结节、脓疱,部分结痂;双肺呼吸音清,左下肺可闻及吸气相的湿啰音。

(1)追问患者病史,出现胸痛前3月已经发现皮疹,一直未予诊治。现全身多发皮疹、肺部团块影,不能排除特殊病原菌感染。

(2)结合病例特点、皮疹的形态,需重点排查非结核分枝杆菌(Nontuberculosismycobacteria,NTM)、马尔尼菲篮状菌、诺卡菌感染。

(3)尽快对皮肤皮损进行床边取材培养,利用气管镜对肺内病灶进行活检,留取肺泡灌洗液进行病原学的相关检查。

(4)感染性病灶若未进行充分的抗感染治疗就贸然进行外科手术,可引起一系列术后并发症,包括伤口愈合不良、创面感染、原有病灶的播散等,所以暂不建议外科手术治疗。

后续诊治

患者遂转入呼吸内科进一步诊治。

1.检查结果

(1)皮肤软组织培养及活检结果:

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(2)气管镜下:气道通畅,但左上叶尖段小探头可探及低回声团。

(3)气管镜的活检:

(点击查看大图)

肺活检组织7天的培养结果:

(点击查看大图)

2.修正诊断

播散性的马尔尼菲篮状菌病(皮肤、肺)。

3.治疗与随访

主治医师向患者及其家属详细讲解病情,建议使用两性霉素B脂质体诱导治疗后再予伏立康唑抗真菌治疗。因顾虑药物不良反应,患者及其家属不同意使用两性霉素B及其脂质体,故予伏立康唑抗真菌治疗。治疗期间,监测药物谷浓度在(2-4.5mmol/L)。

4.疗效评价

定期复查胸部CT,结果显示,病灶较前进行性缩小,全身皮疹较前明显吸收、变浅、减少。

(伏立康唑治疗后的肺部CT变化,点击查看大图)

(伏立康唑治疗后的皮疹变化,点击查看大图)

什么是马尔尼菲蓝状菌病?

马尔尼菲篮状菌病(Talaromycesmarneffei,TSM)是一种系统性真菌病,侵犯机体单核巨噬细胞系统,通过血液、淋巴系统而播散全身。

该病为地方性真菌病,主要流行于泰国、印度尼西亚、马来西亚等东南亚国家以及我国的广西、广东、香港及台湾。被定义为机会性感染,传播途径多经呼吸道、肠道食入、皮肤破损侵入及血源,其主要中间宿主为竹鼠。

大部分患者为播散型马尔尼菲蓝状菌病,早期发病较急剧,有发热、寒战及白细胞增多等急性感染表现。

呼吸系统最常受累,主要症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、气促。胸部X线片可表现为弥漫性网结节状改变、局限性蜂窝状改变、弥漫性蜂窝状改变及局限性间质性浸润等。

可累及多器官:侵犯消化系统时可有腹痛、腹泻、稀便或脓血便,也常见有肝肿大和多发性肝脓肿;骨关节可呈溶骨性破坏;侵犯到血液系统可引进明显贫血;若侵犯心血管系统,可引起心包炎、胸腔积液、心力衰竭等。

既往多见于AIDS,但近年HIV阴性TSM患者病例报道数量逐渐增加,HIV阴性TSM起病隐匿,呈慢性过程,多合并基础疾病症状,误诊率高(TB、淋巴瘤、恶性肿瘤)。

马尔尼菲篮状菌感染的高危因素如下:HIV感染患者、抗IFN-γ自身抗体升高、自身免疫性疾病、器官移植、血液系统恶性肿瘤及抗肿瘤靶向药物使用者、特发性CD4+T细胞缺乏者。

本例分析

本例起病初期,首诊医生未对全身皮疹的细节加以重视,结合影像学的检查片面考虑肺部占位为恶性肿瘤可能性大,诊断存在偏颇。

皮肤损害是多种特殊病原菌感染的特征,如马尔尼菲篮状菌,其最常见的病征即坏死性丘疹,表现为丘疹中央发生坏死,坏死处凹陷呈脐窝状,皮损中容易检测到马尔尼菲蓝状菌,对临床诊断极有帮助。

下表是对各种类型的病原体所致皮肤感染的皮疹特点简单总结:

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本例患者结合实际免疫功能的评估,为HIV阴性的状态下出现播散性的马尔尼菲篮状菌病,但结合该患者肺活检的病理及肺组织培养及皮肤活检的病理,我们能最终确诊为感染性疾病,避免了可能术后出现的各种不良反应,最终让患者获益。

叶枫主任点评

1.近年来,HIV阴性的马尔尼菲篮状菌病的诊断例数明显增多,值得临床

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