TUhjnbcbe - 2024/6/4 17:40:00
22岁年轻女孩呼吸困难、气喘气促CT提示：左侧大量气胸但一般来说自发性气胸好发于瘦高个的青少年这么年轻的姑娘为啥气胸？不断剖析、不断验证“LAM病”这个罪魁祸首浮出水面近日，医院胸外科副主任医师田建昌为22岁的小贝，明确诊断了罕见病——淋巴管肌瘤病，并成功手术，阻断病情无情发展，为患者带去健康。小贝今年22岁，是个活泼开朗的漂亮姑娘。最近，小贝出现呼吸困难，气喘气促的症状，且持续一周无缓解。医院检查后，进行了一些常规治疗。几天前，小贝呼吸困难加重，胸闷气短并伴有放射性疼痛，遂急诊至医院。检查后，CT提示：左侧大量气胸。胸外科副主任医师田建昌立即为小贝进行了胸腔闭式引流术，次日在全麻下行肺大泡切除术，术后症状随之好转。小贝的症状好转了，但是田建昌副主任医师并不能放心。一般来说，自发性气胸好发于瘦高个的青少年，小贝这样的年轻姑娘，并不多见，她怎么就得了气胸呢？田建昌副主任医师，再次与患者家属详细谈话，了解到一年前，小贝因发现双肾占位医院行双肾肿瘤切除术，病理结果报告为“肾错构瘤”。术后每次复查，情况都良好，并未出现复发征象。这个情况让田建昌副主任医师陷入了思考，根据患者临床特征、影像资料和一年前的病理结果，他判断，小贝并不是简单的气胸，极有可能是肺淋巴管肌瘤病(LAM)。淋巴管肌瘤病(Lxmphamaioleionxomatosis，LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病，以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。这种罕见的疾病主要发生在成年女性且患病率极低，文献报道在每万女性人口中仅3.4~7.8人。LAM患者的临床表现根据不同的肺部病变程度从无任何症状到严重呼吸困难，常见的临床表现包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管肌脂瘤等，最终肺功能严重受损患者需要肺移植作为治疗措施。LAM患者肺移植后的1年、5年和10年生存率为94%、73%、和56%，肺移植后的中位生存率可达到12年。肺淋巴管肌瘤病发病率低，临床上极易误诊，可能会误诊为气胸、乳糜胸或肾脏的肿瘤。在诊疗过程中，根据患者胸部CT有特征性的表现，术中切取组织，临床医生需要提示病理科病人有淋巴管肌瘤病的可能，针对性的进行肺组织的相关检查，才有可能获得正确的诊断。田建昌副主任医师结医院有“肾错构瘤切除病史”，建议重新进行病理学检查。随后，田建昌在胸腔镜下获得患者的组织病理，经过我院病理科认真细致的诊断，确诊为患者确实为LAM病。经过在胸外科一周的治疗，小贝现已康复出院，出院的时候她说：“特别感谢专家们为我剖析病情，我终于知道我跟别人哪不一样了。得了这种罕见病我不害怕，我现在知道咋回事了，以后一定能对症治疗。我会更加珍惜自己的生命，好好生活的。”胸外科副主任胡为才介绍，LAM早期症状并不明显，有50%患者以自发性气胸为首发症状，80%在疾病过程中发生气胸，常表现为复发性、双侧性；呼吸困难呈进行性加重。正是因为这样，常常容易被误诊为单纯的气胸或是肺大泡。通过临床表现及无创检查无法明确诊断时，需要进行肺活检取得病理，尤其是对于有症状或病情进展需要治疗的患者，确诊可以使患者获得正确的全身性治疗，如果一旦漏诊，患者病变可能进展或肿瘤复发。