年，Fischer教授首次发现肾错构瘤是一种由多种成分组成的肿瘤，包括畸形血管、平滑肌及脂肪，因此又称之为血管平滑肌脂肪瘤。
那为什么会出现多种成分的肿瘤呢？是不同细胞增生后错构在一起吗？
随着研究的深入，目前认为肾血管平滑肌脂肪瘤来源于单一细胞的分化而来，属于血管周上皮样细胞肿瘤。
血管周上皮样细胞
血管周上皮样细胞是一组独立的、特征性的细胞类型，属于间叶细胞，有多向分化潜能，可分化为血管内皮细胞及平滑肌细胞。
形态上，血管周上皮样细胞为中等大小的立方形或梭形细胞，胞核圆形，位于中央，核可轻度异型性。细胞形态多样：①、梭形，具有平滑肌特征；②、类脂肪细胞特征形态；③、胞浆丰富，嗜酸性颗粒细胞，具有上皮样细胞特征。
该类细胞具有独特的免疫组化特征：黑色素生成标记HMB和HMSA阳性，肌源性阳性标记actin，部分desmin阳性。其余上皮性标记阴性。
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
在年，WHO将血管周上皮样细胞肿瘤定义为在组织学上表现为平滑肌样细胞围绕血管周围，呈上皮样结构，具有表达人类黑色素瘤抗体-45标志物为特征的一类间叶性肿瘤。
目前，常见的PEComa包括以下几种：血管平滑肌脂肪瘤及其亚型；肾的被膜瘤；单形性上皮样AML；淋巴管肌瘤病等。
总结：肾血管平滑肌脂肪瘤来源于血管周上皮样细胞，属于PEComa肿瘤家族的一种，其免疫组化特点为表现黑色素生成标记HMB阳性。临床上也常常利用HMB的免疫组化特点，对乏脂肪型错构瘤做出鉴别诊断。