白癫疯 http://m.39.net/pf/a_4632566.html以组织细胞增生为主要病变的肺损伤
肺组织内组织（吞噬）细胞增多为主要表现的疾病。其中脱屑性间质性肺炎(DIP），呼吸性细支气管炎相关间质性肺炎（RBILD）和肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症也统称为吸烟相关性问质性肺疾病。
下面简单介绍Erdheim-chester病和Rosai-dorfman病两种少见的组织细胞疾病。另外，肺泡腔内泡沫细胞积聚缺乏特异性，可见于很多疾病，如：阻塞性肺炎，胺碘酮药物反应，脂质性肺炎等。慢性肺泡出血时，肺泡腔内有较多的吞噬含铁血*素的组织细胞。
肺组织内组织细胞增多性疾病
脱屑性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎－相关间质性肺炎
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
阻塞性肺炎
Erdheim-chester病
Rosai-Dorfman病
脂质性肺炎
慢性肺出血
药物反应
部分特殊感染
一、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺炎（ABILD）
呼吸性细支气管炎（respiratorybronchiolitis，简称RB），也称为吸烟者细支气管炎，常在无症状的吸烟者的肺组织中看到，肺癌伴严重吸烟者肺切除标本亦会有此形态改变，因此亦称为吸烟者细支气管炎。
当呼吸性细支气管炎患者有间质性肺疾病临床症状及特征称为呼吸性细支气管炎相关性间质性肺炎（RBILD),RBILD在病理组织学上表现为：病变斑片状分布，细支气管腔及其周围的肺泡腔内有较多吞噬细胞聚集，这些吞噬细胞胞质较宽，其内可见粉尘样棕*色色素颗粒。
普鲁士蓝染色阳性。细支气管管壁可有轻度的纤维化及散在炎细胞浸润。细支气管周边肺泡上皮细胞可有细支气管黏膜上皮化生。
二、脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia,DIP）最早认为其病变中肺泡腔内的细胞为脱落的肺泡上皮细胞，因此得名为“脱屑性间质性肺炎”。随着免疫组织化学的发展和应用，现在已证明，其病变中肺泡腔内的细胞为组织细胞，因此，有人提出脱屑性间质性肺炎的名称不能代表其病变实质，应更名为肺泡组织细胞肺炎，但还没有得到广泛认可。
目前临床上仍使用脱屑性间质性肺炎这一名称。DIP最早由Liebow于年描述并且认为它是UIP的早期阶段。随着对UIP的研究及认识的深入，目前认为DIP是一个具有不同于UIP临床病理特征的独立疾病。
多数DIP的患者有吸烟史，男性多见，临床上表现为慢性进展的气促、干咳，一半患者有杵状指。肺功能检查有轻度限制性和中度弥散功能障碍。HRCT常表现为双肺磨玻璃状阴影。
病理组织学表现为弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺间质有轻度纤维化，炎细胞渗出明显。巨噬细胞胞质丰富，其内可见类似RBILD的*棕色色素颗粒。
三、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症曾有多种名称，如：嗜酸性细胞肉芽肿、朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增生症X、Hand-Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病。
肺部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以是全身系统性病变的肺部累及，也可是孤立性肺部病变。虽然在病理形态学上非常相似，但无论是病因，还是病变性质二者均有明显差异。因此，二者为两种不同的病变，局限于肺组织的朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种与吸烟密切相关的反应性朗格汉斯细胞增生性疾病，而系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症为组织细胞单克隆性增生的肿瘤细胞病变。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis,PLCH）病理形态学上其病变分为两期，即细胞期和纤维化期。病变早期即细胞期，细胞成分较多，在小气道周围可见朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞聚集形成的结节状病灶，结节牵拉周围的肺泡壁及细支气管壁形成囊腔，囊腔壁元明显的上皮细胞被覆。
以上病理组织学改变形成的PLCH特征性影像学特征，特别是在HRCT上表现为双肺多发小结节及薄壁囊腔改变，上叶多见。朗格汉斯细胞（Langerhanscell）中等大小，胞质透明或嗜酸性，边界不清，核呈卵圆形或肾形，外形不规则，扭曲，常有切迹和核构。免疫组化染色CDla和S-阳性。电镜检查朗格汉斯细胞胞质内有特征性“网球拍”状的Biebeck颗粒。随着病变进展，Langerhans细胞逐渐减少，纤维组织增生，病变进入纤维化期，最后形成小叶中心性星状癫痕。
四、Erdheim-chester病
Erdheim-chester病（Erdheim-chesterdisease）是一种罕见的系统性组织细胞疾病，常发生于中年成人，主要累及四股长骨，一半以上可有骨外累及，常见的部位有皮肤、垂体、眼眶、心包和腹膜后等。1/3的患者可有肺部病变，累及肺部患者常表现有进行性气促，类脂质样肉芽肿性病变浸润为特征。CT显示脏层胸膜及小叶间隔增宽，纤细的条索阴影，小叶中心性实变影或磨玻璃影。
病理组织学表现为*瘤样组织细胞，淋巴细胞及散在的Touton巨细胞在肺间质浸润。常伴有显著的胸膜下和沿淋巴管分布的纤维化。免疫组化，组织细胞CD68和XDia阳性，S-部分患者阳性而CDla阴性。电镜检查无Biebeck颗粒。
五、Rosai-Dorfman病
Rosai-Do:rfman病（Rosai-Dorfmandisease），又称为窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(sinushistocytosiswithmassivelymphadenopethy），是一种罕见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型的Rosai-Dorlman病为颈部巨大、元痛性淋巴结肿大。可伴有发热、血沉快、白细胞增多和多克隆丙种球蛋白血症。1/4以上的病例可有结外组织累及，结外病变常发生在巨大淋巴结病的基础上。
但也有些病例，以结外病变为主要或惟一的表现，易被误诊。结外病变常见于眼眶和眼险、上呼吸道、皮肤、涎腺、中枢神经系统等。肺组织的Rosai-Dorlman病较少见，肺组织病变与淋巴结内病变相似，表现为肺间质的淋巴管扩张，其内有体积大的组织细胞及淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成。
病变中的组织细胞胞质丰富，胞质内吞噬完整的浆细胞和淋巴细胞。免疫组化染色体积大的组织细胞S阳性、CD68阳性，CDla阴性。
