门诊有趣病例。患者女性，41岁，主诉：胸闷10年，进行性加重2年。患者10年前始觉胸闷，初期只在干重体力活觉胸闷，休息能缓解。近2年胸闷明显加剧，现在平地走路胸闷乏力明显加剧，日常生活日渐受限。且偶有干咳。外院查肺功能提示“轻度阻塞性肺通气功能障碍”，但吸入“舒利迭、信必可”效果欠佳。
胸部CT：两肺广泛分布的薄壁囊腔。
育龄期妇女出现呼吸困难，CT显示两肺广泛的薄壁囊腔。首先应该考虑肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）可能。
诊断
●具有特征性或符合LAM的肺部HRCT表现肺病理符合LAM的诊断标准。
●具有特征性的肺部HRCT表现，同时伴有以下任何一项：肾血管平滑肌脂肪瘤AML；胸腔或腹腔乳糜性积液；病理诊断的淋巴管平滑肌瘤或淋巴结侵犯；结节性硬化症TSC;血浆VEGF-D水平升高
●当患者仅有符合LAM的特征性HRCT表现，而缺乏其他临床支持证据时，建议肺活检明确。
诊断流程
鉴别诊断
1、小叶中央型肺气肿，在HRCT上多发低密度区，但无明确囊壁，且分布不均，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此，低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而PLAM囊状影有明确均匀薄壁，病变分布均匀，血管影位于囊状影边缘处，结合发病年龄，性别等临床因素有助于诊断。
右肺小叶中央型肺气肿，低密度区中见点状肺血管影
2、结节性硬化症（TSC）：常见于青少年，男女发病率相仿，属于常染色体显性遗传疾病。具有典型临床三联征即精神迟缓，抽搐和面血管神经瘤，当它侵犯肺时，在影像和病理上与PLAM有共同之处，有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。
治疗
1、生活注意事项
●避免怀孕或终止妊娠,停用含雌激素药物。
●避免高空飞行。
●积极治疗并发症:低氧血症、气胸、咯血、乳糜胸等。
●瑜伽训练：提高对低氧的耐受能力。
2、抗雌激素治疗:卵巢切除术,卵巢放射治疗、黃体酮治疗。
3、他莫昔芬治疗
性高,疗效差已很少用。
4、促*体生成素生成激素治疗
5、西罗莫司（又叫雷帕霉素）:可抑制平滑肌细胞增殖,临床试验阶段。
6、肺移植:是治愈LAM有效方法,通常在内科治疗无效、肺功能严重损坏时行。现多采用单肺移植,50%患者移植后存活3年左右。
最大问题是移植后复发。
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