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活动时呼吸困难是一个非特异性但较严重的症状。当伴有咳痰无力时，易发生坠积性肺炎，因吞咽障碍易发生吸入性肺炎。患者抵抗力低，易发生肺条件致病菌感染及结核菌感染。
患病早期可出现肺间质炎症。肺小血管内膜和中膜炎性改变导致肺动脉高压。晚期肺泡破裂会形成肺大泡或肺气肿，此时进行肺功能检查除有弥散障碍外，还有通气障碍。“肌炎危象”这一提法指的是呼吸肌无力、肺部感染、持续高热同时存在。同时，肺间质病变被视为多发性肌炎和皮肌炎的抗合成酶综合征的主要症状。
肺纤维化有多危险？
肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难。严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。
1、肺部感染，呼吸衰竭
肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
2、肺心病，心力衰竭
肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
3、肺大疱、自发性气胸
肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
4、恶性疾病
肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
5、对循环系统造成影响
低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。
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