致谢哈尔滨医院医学影像科张金玲老师提供病例
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备注：如存在TSC，认为LAM与TSC（TSC-LAM）有关。如果没有TSC，可认为LAM是散发的。
LAM的确诊依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查。年欧洲呼吸协会拟定的LAM诊断标准如下
1)确诊LAM病:具有特征性或符合性胸部HRCT表现，肺活组织检查符合LAM病的病理诊断标准；具有特征性胸部HRCT表现，同时具有以下任何1项:肾血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜积液、淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累及结节性硬化症(TSC)；(2)拟诊LAM病:具有特征性胸部HRCT表现并符合LAM病的临床病史，或具有符合性胸部HRCT表现，同时具有以下任何1项:肾血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜积液；(3)疑诊LAM病:仅具有特征性或符合性胸部HRCT表现，但缺乏其他证据。
猛子
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晨读病例，支持TSC—LAM
向往的生活/p>
LAM，是不是还有可以合并纵隔和肾上腺区，腹膜后的髓样脂肪瘤?
荷锄/p>
育龄女性，双肺多发小囊状薄壁透亮影，随机分布，肝脏及肾脏多个血管平滑肌脂肪瘤，支持TSC—LAM。
XuHui-jing/p>
晨读和高老师的病例：典型TSC-LAM
赵智义/p>
双肺多发散在小囊腔影，壁薄，边缘光滑，较较弥漫均匀，周围无明显微结节，肾脏可见多个大小不等稍低密度影，可见脂肪密度，提示AML，所以考虑TSC_LAM
紫藤恋°:
晨读打卡病例，年轻女性，两肺多发散在分布的小囊腔，壁薄，清晰，双肾多发低密度影AML，考虑TSC—LAM。
蓉儿:支持TSC-LAM
王有文:考虑TSC—LAM
不吝慷慨:
晨读，中青年女性，育龄期妇女，双肺弥漫性小囊腔，考虑LAM，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤aml，符合系统性神经皮肤综合征TSC肺内及肾脏表现
不吝慷慨:
病理改变
基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道及其后用的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血*素
免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性
HMB，humanmelanomablack
平滑肌细胞标记SMA，大家简单记忆一下
Doctor杨:
育龄期l妇女，双肺弥漫性多发小囊腔，考虑LAM，双肾多发脂肪密度低密度灶，符合tsc—lam
平和徼福:
晨读病例，女性，双肺多发散在小囊腔影，壁薄，边缘光滑；(肝脏+肾脏)小脂肪密度，提示AML；所以考虑TSC_LAM
叶丽芳:
晨读，中青年女性，育龄期妇女，双肺弥漫性小囊腔，考虑LAM，肝脏，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤，符合TSC
小瓦她哥:晨读病例：支持TSC—LAM
蓝天白云:
晨读，年轻女性，两肺多发囊腔，双肾及肝脏多发错构，考虑系统性疾病，tsc-lam
Sp
Rk:晨读病例：支持TSC—LAM
Sunny??:支持TSC~LAM
胡一刀:今天晨读好像无悬念，跟TSC-LAM
excel
SC-LAM，学到了
刚哥:支持TSC~LAM
高文:典型TSC一LAM
笨鸟不飞SC-LAM，学到了
修*:支持TSC—LAM
锋行天下:
女性，双肺多发弥漫含气囊腔，肾血管平滑肌脂肪瘤，支持TSC-LAM
披劲展睿:
晨读：双肺多发小囊腔，壁薄，边缘光滑，周围无明显结节，肾脏多个大小不等稍低密度影，见脂肪密度，提示AML，考虑TSC_LAM
必有路:
章鱼哥:晨读LAM?
楠:
晨读病例：育龄期女性，两肺多发大小不一的囊腔，肝脏和肾多发血管平滑肌脂肪瘤，考虑TSC—LAM
病理结果
结节性硬化病合并肺部淋巴管平滑肌瘤病和双肾血管平滑肌脂肪瘤
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