北京白癜风治疗技术 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/tsyl_bjzkbdfyy/一、患者信息及影像
患者：女性，49岁。
主诉:消瘦5月余。
现病史：5个月前无明显诱因出现消瘦，体重减轻约5Kg，伴口苦、乏力、腰部酸痛，外院B超示“右肝低回声团”，起病以来食欲差，余（-）。
既往史：无特殊。
实验室检查：（-）。
超声：肿瘤指标（-），HBSAb（+），HBCAb（+）
CT/MRI扫描：检查设备为ToshibaAquilion64排螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围：上腹部，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，mA，矩阵×。后行上腹部增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注对比剂80ml，注射后30s、60s、s分别行三期增强扫描。（见图1~4）
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：D
病变位于肝右叶第七段，为一孤立性的富血供结节，动脉期明显强化，边界清晰，门脉和静脉期强化减退，呈现“快进快出”的强化方式。但是增强扫描时病灶强化不均匀，病灶中央似可见条索状更高强化灶。
问题2：为进一步诊断及鉴别诊断，以下哪项检查最有价值？（单选）
A.超声造影
B.CT血管造影
C.DSA
D.PET/CT
E.磁共振平扫+增强扫描
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问题二解读
答案：E
磁共振扫描能较好的显示病灶内的细微结构，T1WI增强扫描门脉期病灶内可见条索状高信号影。
扫描结果：
MRI扫描信息：检查设备为SIEMENSMAGNETONVerio3.0T磁共振扫描仪。
扫描部位：上腹部平扫+增强。
扫描序列：轴位T1WI、T2WI、FS-T2WI，T1WI动态增强。
问题3：根据以上临床资料与CT、MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）？
A.肝血管瘤
B.肝细胞癌
C.肝局灶性结节增生
D.肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤
E.肝腺瘤
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问题三解读
答案：D
术中所见：右肝第七段肝包膜下肿物，大小约2×1.5×1cm，边界较清，无包膜。
病理镜下：结节内见大的多边形细胞，胞浆丰富，半透明，未见坏死，核分裂难见，有部分脂肪空泡及丰富的小血管，少数厚壁血管，免疫组化示Vim（+），HMB45（+），S-（+），SMA（+）。
病理诊断：肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤，瘤组织侵犯邻近肝组织（具有恶性潜能）。见图17。
三、诊断分析思路
1、本病例影像学表现提示的诊断线索：
CT平扫可见肝右叶第7段类圆形稍低密度结节影，边界不清晰，平扫CT值约41HU。CT增强后，动脉期病灶明显强化，边界变清，边缘光滑无分叶，CT值约HU，提示病变血供较为丰富。门脉及静脉期病灶强化减退，CT值分别约HU，87HU，类似肝细胞癌“快进快出”的强化表现。磁共振增强扫描较CT更为敏感，可见病灶中央血管样强化影，病灶上方及下方亦可见较粗大的血管影。
2、本病例的读片思路：
（1）发现病变及征象：CT平扫时，该病灶呈稍低密度，边界不清，不仔细阅片易遗漏病灶，而MRI平扫较易于发现病变，但性质却难以诊断。故CT及MRI增强扫描十分必要，一是易于发现病变，而是有助于判断病灶的血供情况。本病例的基本征象为肝右叶孤立性，类圆形，边界清晰，富血供的占位性病灶。
（2）定位及定性诊断：该病例定位明确。本病例特点为临床上49岁中年女性，病程较短，肿瘤指标均为阴性，既往乙肝感染已康复。CT及MRI显示肝右叶孤立性类圆形结节，边界较清，直径小于3cm，增强扫描强化明显，强化不均匀，结节内见较粗大的血管影，结节周边亦见血管影。肝脏的上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）和无肝硬化背景的肝细胞癌单纯从形态学很难鉴别，两者大小、部位、形态、边界、动脉期的异常强化方式等都有较多的重叠表现。HEAML呈“快进快出”强化时一般有粗大畸形的血管在瘤中央，临床一般无肝炎病史及实验室检查一般为阴性。抓住病灶内及周围出现粗大血管这一较为特征性的征象，对疾病的诊断就有了启示。
四、诊断与鉴别诊断
1、诊断要点：
血管平滑肌脂肪瘤（AML）最常见于肾脏，其次见于肝脏（多单发）。肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）是AML的一种罕见亚型，主要由上皮样细胞组成，不含或含少量的脂肪细胞和厚壁血管，是罕见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。常见于中青年女性，大多数患者无明显症状和体征，多由体检发现。由于肿瘤少脂或无脂，有超过50％的病例术前误诊为肝细胞肝癌，诊断依赖于免疫组化检查。肿瘤一般小于10cm，平扫呈低密度，边缘较光整，分界清楚。动脉期呈明显不均匀强化。典型的肿瘤中央可见迂曲强化的血管影，病理上为厚壁的畸形血管。
静脉期肿瘤强化特征有两种：①快速消退，但仍然可见中央迂曲血管影；②持续强化，病理上可见窦隙状薄壁分隔的微血管网。延迟期强化程度均有所消退。
2、鉴别诊断：
（1）一般类型血管平滑肌脂肪瘤：混合型血管平滑肌脂肪瘤含有血管、平滑肌及脂肪比例大致相等，所以有特征性影像表现，即肿瘤内有大片或夹杂一定比例的脂肪和粗大血管。HEAML仅含有向平滑肌分化的上皮样细胞，无脂肪。肌瘤型和血管瘤型血管平滑肌脂肪瘤与HEAML难鉴别。
（2）纤维板层型肝癌：该瘤内一般有纤维瘢痕，边界较清。两者强化模式有较大重叠，但等低密度型的HEAML动脉期一般强化为中等程度，且强化较纤维板层型肝癌均匀。
（3）肝细胞癌：多见于中老年患者，临床一般有乙型肝炎及肝硬化病史，AFP（+），强化特征为快进快出。
（4）肝局灶性结节增生：青年女性，多数有中心瘢痕，在CT、MR的T1WI、T2WI上可与肝实质等密度和等信号，动脉期明显强化，中心瘢痕强化较弱，但有延迟强化。
（5）肝腺瘤：口服避孕药史，易并发出血，增强有明显均匀性强化，并呈持续性，肿瘤内外无畸形血管，在MRI上有短T1、短T2信号。增强有明显均匀性强化，并呈持续性。
病例供稿：医院放射科庄晓曌
专家点评
该病例的最终病例诊断：肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
回顾本病例的临床表现与ＣＴ、MRI征象，将病灶进行仔细分析，具备一定的提示肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤的要点。
患者5个月前无明显诱因下出现消瘦，体重减轻5kg，出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点，且患者肿瘤标志物不高。分析ＣＴ表现，病灶呈类圆形，边界尚清，在动脉期呈明显异常强化，血供异常丰富，门脉及静脉期病灶强化减退，呈现“快进快出”的强化表现，MRI增强扫描可见病灶中央血管样强化影，病灶周边可见粗大血管影，提示肝病灶内有扩张的血管构成。且该患者无肝硬化背景，在考虑肝细胞肝癌的同时，也需要考虑到具有恶性潜能的上皮样血管平滑肌脂肪瘤，但两者的鉴别诊断还是有一定难度。
血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种间叶组织源性肿瘤，由厚壁畸形血管、平滑肌和脂肪等三种成分以不同比例混合构成，其发病机制尚不清楚，最常见于肾脏，其次是肝脏。年WHO将AML分成经典型AML（classicalAML，CAML）和上皮样AML（epithelialAML，Epi-AML）。Epi-AML可以作为经典型AML的一部分出现，也可以单独出现。肝脏Epi-AML多为单发，可多发，常见于中年女性，多境界清楚，呈圆形或类圆形，大小不一，病灶位置无明显特征。CT平扫呈不均匀略低密度，增强后均呈明显不均匀强化，门脉期及延迟期表现多样，但以持续强化及延迟强化多见；MRI表现，T1WI呈低信号，T2WI及DWI呈高信号，增强后呈明显强化，门脉期及延迟期多表现为延迟强化，病灶内可见扭曲血管及引流静脉。
总之，在临床工作中，对于无肝硬化背景，肿瘤标志物（-）的患者，肝内见单发的、少脂肪或无脂肪及境界清晰的病灶，CT平扫呈低密度，MRI平扫，T1WI呈低信号，T2WI及DWI呈高信号，增强后呈“快进慢出型”模式，病灶内可见扭曲血管及早期引流静脉显影，应想到Epi-AML的可能。
点评专家：医院曾蒙苏教授
参考文献：
1.Epithelioidangiomyolipomaoftheliver:CTandMRIfeatures.AbdominalImaging[J].Apr;38(2):-14.
2.纪建松，章士正，邵初晓，等.肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现[J].中华放射学杂志,(07):-.
3.钱海峰，林江，王青乐，等.肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤和肝细胞肝癌的增强MR诊断[J].放射学实践,(12):-.
4.石麒麟，胡赟，夏慧，等.肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理诊断[J].中华普通外科杂志,,25(6):-.
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