得了白癜风 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/130716/4216006.html来源：医院脊柱外科作者：冯明陶陈鑫
中枢神经系统有一种肿瘤叫“血管母细胞瘤”。
母细胞瘤是随父还是母？有遗传因素影响吗
对于母细胞瘤的发生，往往是由于遗传因素，到底是由于性染色体遗传或常染色体遗传，目前尚无定论。对于母细胞瘤的发生，目前通过流行病学的调查发现男性的病人略少于女性的病人，差异也不是特别的大。母细胞瘤最常发生于婴幼儿，或者是小儿，年龄越小发生的概率相对成年人要高很多，或者是60岁以上的老年人发生恶性程度相对于中年人要高。
家喻户晓的《人世间》节目曾经报道过，一个幸福完美的家庭中，孩子突然查出患有一种叫做xx母细胞瘤的恶性肿瘤，为我们展现了一个家庭历经艰辛对抗病魔的故事。给大家最深刻的感受就是“身处世间，除了生死都是小事”，而所谓胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤等母细胞瘤都是恶性肿瘤。
然而“血管母细胞瘤”是一个另类，属于良性肿瘤。当初冠名“血管母细胞瘤”名称主要是为了在病理组织学上和肉瘤进行区分。
血管母细胞瘤血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。该病以青壮年为主，好发于20-40岁，有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）将其分类为起源未明的I级肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。大多数的血管母细胞瘤由单一病灶所产生，也可是一种罕见的家族性肿瘤综合征“VonHippel-Lindau综合征”的表现之一。血管母细胞瘤的发生部位
血管母细胞瘤的临床症状
由于该病早期常无症状或轻微症状，如头痛等，发现时往往病灶较大。位于小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳等；脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等；脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、肢体麻木、放射性疼痛、乏力、站立不稳等。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。
血管母细胞瘤的诊断
成人有小脑症状和颅内压增高者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能。对有下述表现者：①家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；②有真性红细胞增高症和高血色素症；③眼部发现视网膜母细胞瘤；④腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等，尤其应提高警惕。脑血管造影、CT和MRI检查有助于明确诊断。
血管母细胞瘤的治疗
确诊后手术治疗为治疗血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于vonHippelLindau的话，这个病患就算是治愈了。
相对于开脑手术，立体定向放射治疗可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线会造成细胞逐渐死亡，然后细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最后囊泡会逐渐变小。然而血管母细胞瘤首选治疗还是外科手术。
血管母细胞瘤的预后
肿瘤全切除者，预后良好。术后复发率12%-14%。有人认为术后复发多在术后10年以上。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者预后较差。
延髓是脊髓的直接上延部分,是脑干的后段。延髓调节控制机体的心搏、血压、呼吸、消化等重要功能,延髓的局部损害常危及生命,故被看作机体的生命中枢。
该部位的肿瘤切除难度和风险都非常高，我科以精准微创为理念，应用娴熟的显微操作，配合术中电生理监测下进行了两例延髓血管母细胞瘤切除，术后患者恢复非常好，无新发功能缺失，病例如下：
病例一
患者，男，45岁，因“右上肢麻木半年”入院，查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示四脑室内延髓背侧囊性占位，肿瘤右后方可见很小一部分囊壁强化（不仔细看就遗漏了，该强化是血管影也有可能）。术前诊断考虑四脑室内蛛网膜囊肿？血管母细胞瘤？术中见分晓。
延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号
肿瘤囊壁右后侧小部分强化影
肿瘤囊壁右后方可见小结节，肿瘤完整切除
术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血
3D重建：骨窗直径仅2.5cm
患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。暴露小脑扁桃体和延髓后，肿瘤位于四脑室内，与延髓黏连，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可见0.5*0.6cm大小灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。
病例二
患者，女，37岁，因“右上肢麻木3月”入院。查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示延髓背侧占位，伴临近延髓部分水肿，可见部分强化。术前诊断考虑延髓背侧占位，血管母细胞瘤可能。
延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号
增强可见部分强化影
术中见肿瘤淡*色，肿瘤完整切除
术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血术后病理示血管母细胞瘤
患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。术中见肿瘤位于延髓背侧，呈淡*色囊性，切除部分囊壁后可见灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木感较前好转，无新发神经功能障碍。
小结
1.如果年轻人出现了头痛、手臂麻木、站立不稳等症状，及时就医是关键，切不可因“年轻”拖延，错过了最佳治疗期。
2.血管母细胞瘤囊性病变伴微小结节，要仔细阅片，做好相应鉴别诊断（蛛网膜囊肿，胆脂瘤，转移瘤等）避免遗漏，必要时进行头颅磁共振薄层扫描，获取更高清晰和更薄层的图像，以进一步明确诊断。
3.延髓部位的手术，术中电生理监测非常重要，当供血动脉临近阻断或分离肿瘤边界时发现SEP下降50%或MEP下降80%要立即停止，待恢复后再继续手术，否则术后有可能会出现不可逆的锥体束功能障碍。
4.血管母细胞瘤的切除应遵循脑AVM（动静脉畸形）的处理原则，先阻断动脉，完整分离肿瘤后，最后离段静脉，要充分理解“有弹性”的血管母细胞瘤。
5.手术治疗是血管母细胞瘤的首选治疗方法，肿瘤完全切除可达根治效果，放射治疗是次选。
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